ფილტვების სარკოიდოზი: მიზეზები, სიმპტომები და მკურნალობა
სარკოიდოზი საკმაოდ იშვიათი დაავადებაა. საშუალოდ, ჩვენს ქვეყანაში ასი ათასი ადამიანიდან ამ დაავადების მხოლოდ ხუთი შემთხვევა ფიქსირდება. ეს დაავადება ჩვეულებრივ გავლენას ახდენს მხოლოდ ფილტვებზე. სარკოიდოზი ქრონიკული ანთებითი დაავადებაა. პაციენტების ასაკი დაახლოებით ოცდაათიდან ორმოც წლამდეა. დაავადება ძალიან იშვიათად მოქმედებს ხანდაზმულებისა და ბავშვების სხეულზე.
ფილტვების სარკოიდოზი - რა არის ეს?
ფილტვის სარკოიდოზი არის სისტემური კეთილთვისებიანი გრანულომატოზი. ამ დაავადებით, სხეულის ლიმფური და მეზენქიმული ქსოვილები ზიანდება.სასუნთქი ორგანოების გარდა, სარკოიდოზით შეიძლება დაზარალდეს სხვა ორგანოებიც. თუ ფილტვები დაზარალდა, მაშინ მათში გრანულომა იწყება.
დაავადება შეიძლება განვითარდეს როგორც ახალგაზრდებში, ასევე საშუალო ასაკის ადამიანებში (20-40 წელი). ყველაზე ხშირად ქალები სარკოიდოზით იტანჯებიან. საკითხის ეთნიკურ მხარეს თუ გავითვალისწინებთ, დაავადება ყველაზე ხშირად აფროამერიკელებს, გერმანელებს, პუერტორიკოელებს, ირლანდიელებს, სკანდინავიელებსა და აზიელებს აწუხებთ.
სარკოიდოზის დროს გრანულომა წარმოიქმნება ინტრათორაკალურ ლიმფურ კვანძებში, ბრონქებში და ტრაქეაში, ფილტვის ქსოვილში. ასევე შეიძლება დაზარალდეს კანი, თვალები, ღვიძლი, ელენთა, ნერვული სისტემა, სანერწყვე ჯირკვლები, სახსრები, გული, თირკმელები და ა.შ.
გრანულომა წარმოდგენილია გიგანტური და ეპითელიოიდური უჯრედებით. ზოგჯერ სარკოიდოზი აირია ტუბერკულოზთან, ვინაიდან ამ დაავადებებში გრანულომას მსგავსი სტრუქტურა აქვს. თუმცა, სარკოიდოზის დროს მიკობაქტერია ტუბერკულოზი არ გვხვდება გრანულომაში და ფილტვის ქსოვილი არ კვდება.
პირველ რიგში, პაციენტს უვითარდება ერთჯერადი გრანულომა. დაავადების პროგრესირებასთან ერთად, ანთების კერები იზრდება და ერწყმის. ეს იწვევს სარკოიდოზის ძირითად სიმპტომებს. ორგანოები წყვეტენ თავიანთი ფუნქციის შესრულებას. საბოლოო ჯამში, ნეოპლაზმები იშლება და ნაწიბურები რჩება მათ ადგილზე, წარმოდგენილი შემაერთებელი ქსოვილით.
სარკოიდოზი არ არის გადამდები დაავადება, ის არ გადადის ავადმყოფიდან ჯანმრთელ ადამიანზე.
დაავადება ყოველთვის არ შემოიფარგლება მხოლოდ ფილტვის ქსოვილით, ის ვრცელდება სხვა ორგანოებზე. სარკოიდოზი გადის განვითარების 3 სტადიას, რომელიც განხილული იქნება ცხრილში.
ფილტვის სარკოიდოზის სტადიები:
დაავადების პროგრესირების ეტაპები |
დაავადების მანიფესტაციები |
| პირველი ეტაპი | პაციენტის ალვეოლი იწყებს დაზიანებას. |
| მეორე ეტაპი | ანთებითი პროცესი პროგრესირებს, აზიანებს ალვეოლის სისხლძარღვებს, მოგვიანებით წარმოიქმნება ნაწიბურები, იზრდება შემაერთებელი ქსოვილი. |
| მესამე ეტაპი | პაციენტს ეწყება კეთილთვისებიანი წარმონაქმნები - გრანულომები. ისინი გავლენას ახდენენ სუბპლევრის ქსოვილებზე, პერიბრონქულ ქსოვილებზე, ფილტვების ლობართაშორის ღრმულებზე. |
შედეგად, გრანულომა ან იშლება ან იწვევს ფილტვის ქსოვილის შეუქცევად განადგურებას. ადამიანს აწუხებს ის ფაქტი, რომ ფილტვები კარგავენ ნორმალური ვენტილაციის უნარს. ეს გავლენას ახდენს სუნთქვის ფუნქციაზე. ფილტვების ვენტილაცია ხდება ზედაპირული, ფილტვის წილი ეცემა. ეს გამოწვეულია იმით, რომ ლიმფური კვანძები ახდენენ ზეწოლას ბრონქების კედლებზე.
სარკოიდოზის მკურნალობა ხანგრძლივია. იმისათვის, რომ ის მაქსიმალურად ეფექტური იყოს, მნიშვნელოვანია დიაგნოზის დასმა რაც შეიძლება ადრე.
სარკოიდოზის სიმპტომები
სარკოიდოზი იწვევს სუნთქვის გაძნელებას, განსაკუთრებით ვარჯიშის დროს. ასევე სარკოიდოზის სიმპტომებია ადამიანის წონის დაკლება, მადის ნაკლებობა, ცხელება, დაღლილობა. შეიძლება მოხდეს ლეთარგია, კუნთების სისუსტე, მშრალი ხველა.
სარკოიდოზის დროს ზიანდება ფილტვშიდა ლიმფური კვანძები, რაც, ზოგადად, ადამიანის ჯანმრთელობასა და მდგომარეობაზე თავდაპირველად არ მოქმედებს. აქედან გამომდინარე, დაავადების გამოვლენა შესაძლებელია რენტგენის გამოყენებით და ეს ყველაფერი იმის მიუხედავად, რომ დაავადება ჩვეულებრივ აზიანებს მხოლოდ ფილტვებს.
სარკოიდოზის სიმპტომებში ასევე შედის ჰემოპტიზი, ქოშინი, მშრალი ხველა, გულმკერდის ტკივილი. თუ დაავადება გრძელდება დიდი ხნის განმავლობაში და მძიმე ფორმით, მაშინ ფილტვების ფიბროზი და სუნთქვის ფუნქციის დაქვეითება ხდება ფილტვებში ანთებითი ცვლილებების გამო.
სარკოიდოზმა შეიძლება გამოიწვიოს ცვლილებები თვალებში, სახსრებში, კანსა და ლიმფურ კვანძებში. თუ დაავადება არ განიხილება, მაშინ ადამიანი შეიძლება დაბრმავდეს. ასევე შეიძლება დაზარალდეს გული, თირკმელები, ღვიძლი, ტვინი და ადამიანის სხეულის მრავალი სხვა ორგანო.
ერითემა სარკოიდოზის ერთ-ერთი სპეციფიკური ნიშანია. გამოიხატება კანის სიწითლით, რადგან მასში ბევრი სისხლი მიედინება.
ამ სიმპტომების იგნორირება არ შეიძლება, აუცილებელია ექიმთან კონსულტაცია და მათი მიზეზის დადგენა. ფილტვების მოსმენისას ექიმი მოისმენს ხიხინს, რომელიც შეიძლება იყოს სველი, მშრალი ან დაღვრილი.
ზოგჯერ ექიმი ისმენს კრეპიტს. ისინი ჰგვანან ჩხიკვს, რომელიც წარმოიქმნება ალვეოლების ერთმანეთთან შეკვრისას.
თუ დაავადება არ არის ფილტვის ტიპის, მაშინ ადამიანს შეიძლება აწუხებდეს კანი, თვალები, ლიმფური კვანძები, სანერწყვე ჯირკვლები.
დაავადების განვითარების ბოლო სტადიაზე პაციენტს უვითარდება ისეთი პათოლოგიების სიმპტომები, როგორიცაა: ემფიზემა, პნევმოსკლეროზი, ფილტვის და გულის უკმარისობა.
ფილტვის სარკოიდოზის მიზეზები
სარკოიდოზი უცნობი ეტიოლოგიის დაავადებაა. ექსპერტებმა წარმოადგინეს მისი წარმოშობის სხვადასხვა ვერსია. ინფექციური თეორია ემყარება იმ ფაქტს, რომ დაავადება პროვოცირებულია სოკოებით, მიკობაქტერიებით, პროტოზოებით, ჰისტოპლაზმებით, სპიროქეტებით და სხვა პათოგენური ფლორით.
არსებობს თეორია, რომ სარკოიდოზი შეიძლება იყოს მემკვიდრეობითი, რადგან ცნობილია დაავადების შემთხვევები სისხლით ნათესავების წრეში.
სპეციალისტები მიუთითებენ რამდენიმე რისკ-ფაქტორზე, რომლებიც ზრდის დაავადების განვითარების ალბათობას:
- ეგზოგენური ფაქტორები. ისინი ემყარება ფილტვის ქსოვილზე გამღიზიანებლების ზემოქმედებას, როგორიცაა ქიმიკატები, მტვერი, ვირუსები, ბაქტერიები და ა.შ.
- ენდოგენური ფაქტორები. ეს მოიცავს ორგანიზმში მიმდინარე პათოლოგიურ პროცესებს, კერძოდ, აუტოიმუნურ დაავადებებს.
დღეს სარკოიდოზი პოლიეტიოლოგიურ პათოლოგიად ითვლება. მისი განვითარება მოიცავს ბიოქიმიურ, გენეტიკურ, იმუნურ და მორფოლოგიურ კომპონენტს.
სარკოიდოზის დიაგნოზის მქონე პირის პროფესიული საქმიანობა განსაკუთრებულ ყურადღებას იმსახურებს. დადგინდა, რომ დაავადებით ყველაზე ხშირად იტანჯებიან სოფლის მეურნეობაში მომუშავე ადამიანები, მეზღვაურები, ექიმები, ფოსტის მუშები, მეხანძრეები, წისქვილები და მექანიკოსები. ასევე არსებობს სარკოიდოზის გაზრდილი რისკი ქარხნის მუშაკებში.
არსებული მწეველები უფრო მგრძნობიარენი არიან ფილტვის სარკოიდოზის მიმართ, ვიდრე არამწეველები. მათი ფილტვების ფუნქცია სუსტდება კუტრის, ნიკოტინისა და წვის პროდუქტების რეგულარული მიღებით.
სარკოიდოზის სახეები და სტადიები
დაავადების მიმდინარეობიდან გამომდინარე, არსებობს სარკოიდოზის ისეთი სახეობები, როგორიცაა:
- პროგრესული.
- ნელი.
- ქრონიკული.
- აბორტი.
დაავადება განვითარების სამ ეტაპს გადის. ყველა მათგანი აღწერილია ცხრილში.
ფილტვის სარკოიდოზის სტადიები:
პირველი ეტაპი |
მეორე ეტაპი |
მესამე ეტაპი |
| პაციენტს აქვს გადიდებული პარატრაქეალური, ტრაქეობრონქული და ბიფურკაციის ლიმფური კვანძები. დაზიანება შეიძლება იყოს ასიმეტრიული ან ორმხრივი. | დაავადება პროგრესირებს, ვრცელდება გემებსა და ლიმფებში. გრანულომა შეიძლება იყოს კეროვანი ან მცირე (დაავადების მილიარული ფორმა). ფილტვის ქსოვილის შეცვლა იწყება გაზრდილი სიმკვრივით სუბსტრატით. ლიმფური კვანძები კვლავ ზიანდება. | ალვეოლებში იწყებს ზრდას შემაერთებელი ქსოვილი, რომელიც შემდგომში ნაწიბურები ჩნდება. იზრდება პნევმოსკლეროზის და ემფიზემის განვითარების ალბათობა. |
სარკოიდოზი განსხვავდება პათოლოგიური პროცესის ლოკალიზაციის მიხედვით. გრანულომა შეიძლება დაიწყოს მკერდში მდებარე ლიმფურ კვანძებში, ფილტვებში და ლიმფურ კვანძებში ერთდროულად, ცალკე ფილტვებში. ზოგჯერ გრანულომა ვითარდება სასუნთქი სისტემის ორგანოებში და სხვა ორგანოებში ან მთელ სხეულში.
დაავადების პროგრესირების ფაზა:
- მწვავე ფაზა.
- სტაბილურობის ფაზა, როდესაც დაავადების პროგრესირება ჩერდება.
- რეგრესიის ფაზა, რომელიც ხასიათდება დაავადების საპირისპირო განვითარებით.
რეგრესიის ფაზაში გრანულომა დაიშლება. ლიმფურ სისტემაში და ფილტვებში წარმონაქმნები კალციფიცირდებიან და გახდებიან მკვრივი.
შესაძლო გართულებები
ფილტვების სარკოიდოზს თან ახლავს ისეთი გართულებები, როგორიცაა:
- პნევმოსკლეროზი. ამ დაავადების დროს ფილტვის ნორმალური ქსოვილი იცვლება შემაერთებელი ბოჭკოებით. ფილტვები კარგავენ ელასტიურობას, გაზის გაცვლა უარესდება და სუნთქვის ფუნქცია ზარალდება.
- ემფიზემა. ალვეოლებს შორის არსებული ტიხრები განადგურებულია და თავად ალვეოლი ფართოვდება. ემფიზემა შეიძლება იყოს დიფუზური და ბულოზური.
- წებოვანი პლევრიტი. დაავადებას თან ახლავს ანთებითი პროცესი, რომელიც მოიცავს პლევრას. მასში წარმოიქმნება ადჰეზიები, რომლებიც აფიქსირებენ და ახდენენ ფილტვის ქსოვილის იმობილიზაციას. სითხის დაგროვება იწყება ფილტვებში, მათი მოცულობა მცირდება, რაც გავლენას ახდენს სუნთქვის ფუნქციაზე.
- ფილტვების ფიბროზი. ორგანოებში იზრდება ნაწიბუროვანი ქსოვილი, კარგავენ ელასტიურობას, ფიბროზით დაავადებული ნორმალურად ვერ სუნთქავს. ეს პროცესი შეუქცევადია.
- ტუბერკულოზი, არასპეციფიკური პნევმონია, ასპერგილოზი. ყველა ეს დაავადება შეიძლება იყოს სარკოიდოზის შედეგი.
- ლეტალური შედეგი. ადამიანი შეიძლება მოკვდეს დაავადების გართულებების გამო. თუმცა, ეს ხდება მხოლოდ მაშინ, როდესაც პაციენტი არ იღებს მკურნალობას.
ფილტვის სარკოიდოზის დიაგნოზი
ყველა პაციენტი საეჭვო ფილტვის სარკოიდოზით იგზავნება სისხლის ანალიზზე. ამ შემთხვევაში გამოვლინდება ლეიკოციტების, მონოციტების, ESR, ლიმფოციტების, ეოზინოფილების დონის მატება. დაავადების განვითარების ადრეულ ეტაპზე ბეტა-გლობულინების და ალფა-გლობულინების მნიშვნელობები იზრდება..
გამაგლობულინის ტიტრის გაზრდა მიუთითებს, რომ სარკოიდოზი პროგრესირებს.
პაციენტს ასევე მიმართავენ ფილტვების რენტგენოგრაფიისთვის.დაავადების შესახებ მეტი ინფორმაცია მოცემულია ისეთი აპარატურის დიაგნოსტიკური პროცედურების საშუალებით, როგორიცაა CT ან MRI. პაციენტს ექნება გადიდებული ლიმფური კვანძები. ისეთი ფენომენი, როგორიცაა კულუარული სიმპტომი, დიაგნოზირებულია, როდესაც ერთი ლიმფური კვანძის ჩრდილი გადაფარავს მეორეს.
კიდევ ერთი ტესტი სარკოიდოზის დიაგნოსტიკისთვის არის კვეიმის რეაქცია. ამ შემთხვევაში პაციენტს კანქვეშ შეჰყავთ 0,2 მლ სარკოიდური ტიპის ანტიგენი და ფასდება ორგანიზმის რეაქცია. თუ ინექციის ადგილზე წითელი მუწუკი გამოჩნდება, ეს მიუთითებს სარკოიდოზის შესახებ.
პაციენტს შეიძლება დაინიშნოს ბრონქოსკოპია. ამავდროულად, აღმოჩენილია ბრონქების პირის გაფართოებული ჭურჭელი, გაფართოებული ბიფურკაციის ლიმფური კვანძები. ბრონქები განიცდიან ატროფიულ ან დეფორმირებულ ცვლილებებს, მათში ვლინდება სარკოიდური ტუბერკულოზი, მეჭეჭები და ნადები.
ბრონქოსკოპიის დროს ხდება დაზიანებული უბნის ქსოვილების აღება. შემდეგ ისინი იკვლევენ მიკროსკოპის ქვეშ. გრანულომის ნაწილაკები გვხვდება ქსოვილებში.
მკურნალობა
ხშირად ხდება, რომ სარკოიდოზით დაავადებული გარკვეული პერიოდის შემდეგ თავისთავად გამოჯანმრთელდება. მაგრამ ამავდროულად, ნებისმიერ შემთხვევაში აუცილებელია ექიმის სერიოზული და ფრთხილად მონიტორინგი. ექიმი შეძლებს გაიგოს დაავადების გამომწვევი მიზეზი, დაავადების ხანგრძლივობა და დანიშნოს აუცილებელი მედიკამენტები, რათა დაავადებამ სასიცოცხლო მნიშვნელობის ორგანოებზე შემდგომი გავლენა არ მოახდინოს.
ყოველგვარი თერაპიის გარეშე დაავადება თავისთავად ქრება პაციენტთა დაახლოებით 30%-ში. დანარჩენ ადამიანებს მედიკამენტები სჭირდებათ. დაავადების სერიოზული გართულებები ვითარდება საშუალოდ პაციენტების 30%-ში.
თუ დროული მკურნალობა არ მოხდა, სარკოიდოზი შეიძლება გამოიწვიოს სიბრმავე და სუნთქვის უკმარისობა. ექიმები ასეთ გართულებებს აფრთხილებენ პაციენტს კორტიკოსტეროიდული ჰორმონების დანიშვნისას. რაც უფრო მძიმეა პათოლოგია, მით უფრო უარესია პროგნოზი.იშვიათ შემთხვევებში ფილტვის სარკოიდოზი ფატალურია.
თუ დაავადება არააქტიურია, მაშინ პაციენტს ესაჭიროება წელიწადში ერთხელ ექიმთან გამოკვლევა და გულმკერდის რენტგენის გადაღება დაავადების კონტროლის მიზნით.
ზოგჯერ სარკოიდოზი შეიძლება მოულოდნელ რემისიაში გადავიდეს. ამიტომ პაციენტს დაუყოვნებლივ არ ენიშნება მკურნალობა. ექიმი აკვირდება პაციენტს გარკვეული პერიოდის განმავლობაში, თუ 7-8 თვეში რეგრესია არ მოხდა, მაშინ პაციენტს ენიშნება მკურნალობა. თერაპია ნაჩვენებია მძიმე სარკოიდოზის მქონე პაციენტებისთვის, მისი აქტიური პროგრესირებით, სხვა ორგანოებში გრანულომების გამოჩენით, აგრეთვე გულმკერდის ლიმფური კვანძების დაზიანებით და ანთების დიდი კერებით.
პაციენტს ენიშნება მედიკამენტები ექვსი თვიდან 8 თვემდე.
ამ მიზნით, მედიკამენტები, როგორიცაა:
- სტეროიდული ჰორმონები. მკურნალობა იწყება მინიმალური დოზებით.
- არასტეროიდული ანთების საწინააღმდეგო საშუალებები.
- იმუნოსუპრესანტები.
- ანტიოქსიდანტები.
ჰორმონალური თერაპიის დროს პაციენტმა უნდა დაიცვას ცილოვანი დიეტა. მნიშვნელოვანია შეზღუდოთ მარილის მიღება. პაციენტებს ასევე ენიშნებათ კალიუმის დანამატები და ანაბოლური სტეროიდები.
ყველაზე ხშირად თერაპია ტარდება ამბულატორიულ საფუძველზე. ჰოსპიტალიზაცია იშვიათად არის საჭირო. თუ დაავადება კარგად პასუხობს მკურნალობას, მაშინ მისი დასრულების შემდეგ 2-5 წელი მოუწევს დისპანსერში დარეგისტრირება.
ელენა მალიშევას გადაცემა "როგორ დავამარცხოთ სარკოიდოზი?":
დაავადების განვითარების თავიდან ასაცილებლად აუცილებელია მოწევის შეწყვეტა. ეს ღონისძიება ფუნდამენტურია სარკოიდოზის პროფილაქტიკისთვის. თუ პათოლოგიის სიმპტომები გამოჩნდება, უნდა მიმართოთ სპეციალისტს.
