იდიოპათიური ფიბროზული ალვეოლიტი: ეტიოლოგია, პათოგენეზი, მკურნალობა
იდიოპათიური ფიბროზული ალვეოლიტი (IFA) არის დაავადება, რომელიც რჩება ერთ-ერთი ყველაზე ნაკლებად შესწავლილი ფილტვების ინტერსტიციუმის სხვა პათოლოგიებს შორის. ამ ტიპის ალვეოლიტით, ფილტვის ინტერსტიციუმის ანთება ხდება მისი ფიბროზით. იტანჯება სასუნთქი გზების ჩათვლით, ფილტვის პარენქიმა. ეს უარყოფითად აისახება სასუნთქი ორგანოების მდგომარეობაზე, იწვევს მათ შემზღუდველ ცვლილებებს, გაზის გაცვლის დარღვევას და სუნთქვის უკმარისობას, რაც იწვევს სიკვდილს.
იდიოპათიური ფიბროზულ ალვეოლიტს ასევე უწოდებენ იდიოპათიური ფილტვის ფიბროზს. ამ ტერმინოლოგიას ძირითადად იყენებენ ინგლისელი სპეციალისტები (იდიოპათიური ფილტვის ფიბროზი), ასევე გერმანელი პულმონოლოგები (idiopa-thische Lungenfibrose). დიდ ბრიტანეთში ELISA-ს უწოდებენ "კრიპტოგენურ ფიბროზულ ალვეოლიტს" (კრიპტოგენური ფიბროზული ალვეოლიტი).
ტერმინებს "კრიპტოგენური" და "იდიოპათიური" აქვთ გარკვეული განსხვავებები, მაგრამ ახლა ისინი ურთიერთშენაცვლებით გამოიყენება. ორივე ეს სიტყვა ნიშნავს, რომ დაავადების მიზეზი გაურკვეველი რჩება.
ეპიდემიოლოგია და რისკის ფაქტორები
დაავადების გავრცელების ამსახველი სტატისტიკური ინფორმაცია ძალზე წინააღმდეგობრივია. ვარაუდობენ, რომ ასეთი შეუსაბამობები გამოწვეულია პაციენტების ჩართვით არა მხოლოდ იდიოპათიური ფიბროზული ალვეოლიტით, არამედ სხვა იდიოპათიური ინტერსტიციული პნევმონიებით (IIP).
100000 კაციდან 20 ადამიანი განიცდის პათოლოგიას, ხოლო 13 100000 ქალიდან. ყოველწლიურად ყოველ 100000 მამაკაცზე 11 ადამიანი ავადდება, ხოლო ყოველ 100000 ქალზე 7 ადამიანი.
მიუხედავად იმისა, რომ იდიოპათიური ალვეოლიტის მიზეზები ამჟამად უცნობია, მეცნიერები არ წყვეტენ დაავადების წარმოშობის ჭეშმარიტი ბუნების გარკვევას. არსებობს ვარაუდი, რომ პათოლოგიას აქვს გენეტიკური საფუძველი, როდესაც ადამიანს აქვს მემკვიდრეობითი მიდრეკილება ფილტვებში ბოჭკოვანი ქსოვილების წარმოქმნისადმი. ეს ხდება სასუნთქი სისტემის უჯრედების ნებისმიერი დაზიანების საპასუხოდ. მეცნიერები ამ ჰიპოთეზას ადასტურებენ ოჯახური ისტორიით, როდესაც ეს დაავადება სისხლით ნათესავებში ვლინდება. ასევე დაავადების გენეტიკური საფუძვლის სასარგებლოდ არის ის ფაქტი, რომ ფილტვის ფიბროზი ხშირად ვლინდება მემკვიდრეობითი პათოლოგიების მქონე პაციენტებში, როგორიცაა გოშეს დაავადება.
სტრუქტურული ცვლილებები ფილტვებში
იდიოპათიური ფიბროზული ალვეოლიტის მორფოლოგიური სურათის ძირითადი მახასიათებლებია:
- ფილტვის პარენქიმის მკვრივი ფიბროზის არსებობა.
- მორფოლოგიური ცვლილებები ნაწილდება ლაქების ჰეტეროგენულ ტიპში. ასეთი ლაქა განპირობებულია იმით, რომ ფილტვებში მონაცვლეობენ ჯანსაღი და დაზიანებული ქსოვილების უბნები. ცვლილებები შეიძლება იყოს ფიბროზული, კისტოზური და ინტერსტიციული ანთება.
- ასინუსის ზედა ნაწილი შედის ანთებით პროცესში ადრეულ ეტაპზე.
ზოგადად, ფილტვის ქსოვილის ჰისტოლოგია იდიოპათიური ფიბროზული ალვეოლიტის დროს ჰგავს მსგავს სურათს, როგორც ინტერსტიციულ პნევმონიაში.
იდიოპათიური ფიბროზული ალვეოლიტის სიმპტომები
ფიბროზული იდიოპათიური ალვეოლიტი ყველაზე ხშირად დიაგნოზირებულია 50 წელზე უფროსი ასაკის პაციენტებში. მამაკაცები უფრო ხშირად ავადდებიან, ვიდრე ქალები. სავარაუდო თანაფარდობაა 1.7:1.
პაციენტები მიუთითებენ ქოშინი, რომელიც მუდმივად უარესდება. პაციენტს არ შეუძლია ღრმა სუნთქვა (ინსპირაციული ქოშინი), მას ასვენებს მშრალი ხველა ნახველის გარეშე. ქოშინი გვხვდება ყველა პაციენტში იდიოპათიური ფიბროზული ალვეოლიტით.
რაც უფრო ძლიერია ქოშინი, მით უფრო მძიმეა დაავადების მიმდინარეობა. ერთხელ რომ გამოჩნდა, ის აღარ გადის, არამედ მხოლოდ პროგრესირებს. უფრო მეტიც, მისი გაჩენა არ არის დამოკიდებული დღის დროზე, გარემოს ტემპერატურაზე და სხვა ფაქტორებზე. პაციენტებში მცირდება ინსპირაციული ფაზები, ასევე ამოსუნთქვის ფაზები. ამიტომ, ასეთი პაციენტების სუნთქვა სწრაფია. თითოეულ მათგანს აქვს ჰიპერვენტილაციის სინდრომი.
თუ ადამიანს სურს ღრმად ამოისუნთქოს, ეს იწვევს ხველას.თუმცა, ყველა პაციენტს არ უვითარდება ხველა, ამიტომ ის არ წარმოადგენს დიაგნოსტიკურ ინტერესს. მიუხედავად იმისა, რომ ფილტვების ქრონიკული ობსტრუქციული დაავადების მქონე ადამიანებში, რომელსაც ხშირად ურევენ ELISA-სთან, ხველა ყოველთვის იქნება. დაავადების პროგრესირებასთან ერთად, ქოშინი იწვევს იმ ფაქტს, რომ ადამიანი ინვალიდი ხდება. ის კარგავს გრძელი წინადადებების მეტყველების უნარს და არ შეუძლია სიარული ან თავის მოვლა.
პათოლოგიის მანიფესტი დახვეწილია. ზოგიერთი პაციენტი აღნიშნავს, რომ ფიბროზული ალვეოლიტი დაიწყო მათში განვითარება SARS-ის ტიპის მიხედვით. ამიტომ, ზოგიერთი მეცნიერი ვარაუდობს, რომ დაავადება შესაძლოა ვირუსული ხასიათის იყოს. ვინაიდან პათოლოგია ნელა ვითარდება, ადამიანს აქვს დრო, შეეგუოს თავის ქოშინს. თავადაც არ იციან, ადამიანები ამცირებენ აქტივობას და გადადიან უფრო პასიურ ცხოვრებაზე.
პროდუქტიული ხველა, ანუ ხველა, რომელსაც თან ახლავს ნახველის გამოყოფა, უვითარდება არაუმეტეს 20% პაციენტებს. ლორწო შეიძლება შეიცავდეს ჩირქს, განსაკუთრებით იმ პაციენტებში, რომლებსაც აწუხებთ მძიმე იდიოპათიური ფიბროზული ალვეოლიტი.ეს ნიშანი საშიშია, რადგან მიუთითებს ბაქტერიული ინფექციის დამატებაზე.
ამ დაავადებისთვის სხეულის ტემპერატურის მომატება და ნახველში სისხლის გამოჩენა არ არის დამახასიათებელი. ფილტვების მოსმენისას ექიმი აუსკულტაციას უწევს კრეპიტს, რომელიც ჩნდება შთაგონების ბოლოს. თუ ნახველში სისხლი გამოჩნდება, პაციენტი უნდა გაიგზავნოს ფილტვის კიბოს გამოკვლევაზე. ეს დაავადება ELISA-ს მქონე პაციენტებში დიაგნოზირებულია 4-12-ჯერ უფრო ხშირად, ვიდრე ჯანმრთელ ადამიანებში, მწეველებშიც კი.
ELISA სხვა სიმპტომები მოიცავს:
- ტკივილი სახსრებში.
- კუნთების ტკივილი.
- ფრჩხილის ფალანგების დეფორმაციები, რომლებიც იწყებენ ბუჩქებს. ეს სიმპტომი ვლინდება პაციენტების 70%-ში.
კრეპიტაციები შთაგონების ბოლოს უფრო ინტენსიური ხდება და დასაწყისში ისინი უფრო ნაზი. ექსპერტები ადარებენ ბოლო კრეპიტუსს ცელოფნის ხრაშუნას ან ელვის გახსნის დროს გამოსულ ხმას.
თუ დაავადების განვითარების ადრეულ სტადიაზე კრეპიტაციები ისმის ძირითადად უკანა ბაზალურ მიდამოებში, მაშინ მისი პროგრესირებისას ფილტვების მთელ ზედაპირზე ისმის კრეპიტაციები. არა სუნთქვის ბოლოს, არამედ მთელ სიგრძეზე. როდესაც დაავადება ახლახან დაიწყო განვითარება, კრეპიტუსი შეიძლება არ იყოს, როდესაც ტანი წინ არის დახრილი.
მშრალი გამონაყარი ისმის პაციენტების არაუმეტეს 10%-ში. ყველაზე გავრცელებული მიზეზია ბრონქიტი. დაავადების შემდგომი განვითარება იწვევს რესპირატორული უკმარისობის სიმპტომებს, კორ პულმონალის განვითარებას. კანის ფერი იძენს ნაცრისფერ-ციანოტურ შეფერილობას, ძლიერდება მე-2 ტონი ფილტვის არტერიაზე, აჩქარებს გულისცემა, შეშუპებულია საშვილოსნოს ყელის ვენები, კიდურების შეშუპება. დაავადების ბოლო სტადია იწვევს ადამიანის წონის მკვეთრ კლებას, კახექსიის განვითარებამდე.
იდიოპათიური ფიბროზული ალვეოლიტის დიაგნოზი
დროის ამ ეტაპზე იდიოპათიური ფიბროზული ალვეოლიტის დიაგნოსტიკის მეთოდები გადახედულია. მიუხედავად იმისა, რომ ისეთი კვლევის ტექნიკა, როგორიცაა ფილტვის ღია ბიოფსია, იძლევა ყველაზე სანდო შედეგს და ითვლება დიაგნოსტიკის „ოქროს სტანდარტად“, ის ყოველთვის არ გამოიყენება.
ეს განპირობებულია ფილტვის ღია ბიოფსიის მნიშვნელოვანი მინუსებით, მათ შორის: პროცედურა ინვაზიურია, ძვირია, მისი განხორციელების შემდეგ მკურნალობა უნდა გადაიდოს პაციენტის გამოჯანმრთელებამდე. გარდა ამისა, ბიოფსიის რამდენჯერმე ჩატარება შეუძლებელი იქნება. პაციენტთა გარკვეული ნაწილისთვის ამის გაკეთება სრულიად შეუძლებელია, რადგან ადამიანის ჯანმრთელობის მდგომარეობა ამის საშუალებას არ იძლევა.
ძირითადი დიაგნოსტიკური კრიტერიუმები, რომლებიც შემუშავებულია იდიოპათიური ფიბროზული ალვეოლიტის გამოსავლენად:
- ფილტვების ინტერსტიციუმის სხვა პათოლოგიები გამორიცხულია. ეს ეხება დაავადებებს, რომლებიც შეიძლება გამოწვეული იყოს მედიკამენტების მიღებით, მავნე ნივთიერებების ჩასუნთქვით, შემაერთებელი ქსოვილის სისტემური დაზიანებით.
- გარე სუნთქვის ფუნქცია დაქვეითებულია, ფილტვებში გაზის გაცვლა დარღვეულია.
- CT სკანირების დროს, ორმხრივი ბადის ცვლილებები გამოვლინდა ფილტვებში, მათ ბაზალურ მონაკვეთებში.
- არ არის სხვა დაავადება დადასტურებული ტრანსბრონქული ბიოფსიის ან ბრონქოალვეოლარული ამორეცხვის შემდეგ.
დამატებითი დიაგნოსტიკური კრიტერიუმები მოიცავს:
- 50 წელზე უფროსი პაციენტი.
- სუნთქვის გაძნელება პაციენტს შეუმჩნევლად უჩნდება, ძლიერდება ფიზიკური დატვირთვის დროს.
- დაავადებას აქვს ხანგრძლივი კურსი (3 თვიდან და მეტი).
- კრეპიტაცია ისმის ფილტვის ბაზალურ რეგიონებში.
იმისთვის, რომ ექიმმა შეძლოს დიაგნოზის დასმა, აუცილებელია მოიძიოს 4 ძირითადი და 3 დამატებითი კრიტერიუმის დადასტურება. კლინიკური კრიტერიუმების შეფასება შესაძლებელს ხდის ELISA-ს დადგენას მაღალი ალბათობით, 97%-მდე (მონაცემები მოწოდებულია Raghu et al.), მაგრამ თავად კრიტერიუმების მგრძნობელობა უდრის 62%-ს.ამიტომ, პაციენტების დაახლოებით მესამედს ჯერ კიდევ სჭირდება ფილტვის ბიოფსია.
მაღალი სიზუსტის კომპიუტერული ტომოგრაფია აუმჯობესებს ფილტვების გამოკვლევის ხარისხს და აადვილებს ELISA-ს, ისევე როგორც სხვა მსგავსი პათოლოგიების დიაგნოზს. მისი კვლევის ღირებულება 90%-ის ტოლია. ბევრი ექსპერტი დაჟინებით მოითხოვს ბიოფსიის სრულად მიტოვებას იმ პირობით, რომ მაღალი სიზუსტის ტომოგრაფიამ გამოავლინა იდიოპათიური ალვეოლიტისთვის დამახასიათებელი ცვლილებები. ამ შემთხვევაში საუბარია „თაფლისებრ“ფილტვზე (როდესაც დაზიანებული ადგილი 25%), ასევე ფიბროზის არსებობის ჰისტოლოგიურ დადასტურებაზე..
ლაბორატორიულ დიაგნოსტიკას არ აქვს გლობალური მნიშვნელობა პათოლოგიის გამოვლენის თვალსაზრისით.
მიღებული ანალიზების ძირითადი მახასიათებლები:
- ESR-ის ზომიერი მატება (დიაგნოზირებულია პაციენტთა 90%-ში). თუ ESR მნიშვნელოვნად იზრდება, მაშინ ეს შეიძლება მიუთითებდეს კიბოს სიმსივნეზე ან მწვავე ინფექციაზე.
- კრიოგლობულინების და იმუნოგლობულინების მომატება (პაციენტთა 30-40%-ში).
- გაზრდილი ანტინუკლეარული და რევმატოიდული ფაქტორი, მაგრამ სისტემური პათოლოგიის გამოვლენის გარეშე (პაციენტთა 20-30%-ში).
- ტოტალური ლაქტატდეჰიდროგენაზას შრატის დონის მომატება, ალვეოლარული მაკროფაგების და მე-2 ტიპის ალვეოციტების გაზრდილი აქტივობის გამო.
- ჰემატოკრიტის და სისხლის წითელი უჯრედების მომატება.
- სისხლის თეთრი უჯრედების რაოდენობის გაზრდა. ეს მაჩვენებელი შეიძლება იყოს ინფექციის ნიშანი ან გლუკოკორტიკოსტეროიდების მიღების ნიშანი.
ვინაიდან ფიბროზული ალვეოლიტი იწვევს ფილტვების ფუნქციის დარღვევას, მნიშვნელოვანია მათი მოცულობის შეფასება, ანუ მათი სასიცოცხლო ტევადობა, მთლიანი მოცულობა, ნარჩენი მოცულობა და ფუნქციური ნარჩენი მოცულობა. ტესტის შესრულებისას ტიფნოს კოეფიციენტი იქნება ნორმალურ დიაპაზონში, ან თუნდაც გაიზრდება. წნევა-მოცულობის მრუდის ანალიზი აჩვენებს მის ცვლას მარჯვნივ და ქვევით.ეს მიუთითებს ფილტვების შესაბამისობის შემცირებაზე და მათი მოცულობის შემცირებაზე.
აღწერილი ტესტი ძალიან მგრძნობიარეა, ამიტომ მისი გამოყენება შესაძლებელია პათოლოგიის ადრეული დიაგნოსტიკისთვის, როდესაც სხვა კვლევები ჯერ არ გამოვლენილა რაიმე ცვლილებას. მაგალითად, დასვენების დროს ჩატარებული სისხლის გაზის ტესტი არ გამოავლენს რაიმე დარღვევას. არტერიულ სისხლში ჟანგბადის ნაწილობრივი დაძაბულობის დაქვეითება შეინიშნება მხოლოდ ფიზიკური დატვირთვის დროს.
მომავალში ჰიპოქსემია იქნება დასვენების დროსაც და თან ახლავს ჰიპოკაპნია. ჰიპერკაპნია ვითარდება მხოლოდ დაავადების ბოლო სტადიაზე.
რენტგენოგრაფიის ჩატარებისას ყველაზე ხშირად შესაძლებელია რეტიკულური ან რეტიკულონოდულარული ტიპის ცვლილებების ვიზუალიზაცია. ისინი აღმოჩენილი იქნება ორივე ფილტვში, ქვედა ნაწილში.
რეტიკულური ქსოვილი ფიბროზული ალვეოლიტით უხეშდება, მასში წარმოიქმნება ძაფები, 0,5-2 სმ დიამეტრის კისტოზური გამონაყარი.სწორედ ისინი ქმნიან „ფიჭური ფილტვის“სურათს. როდესაც დაავადება მიაღწევს ტერმინალურ სტადიას, შესაძლებელია ვიზუალურად წარმოვიდგინოთ ტრაქეის გადახრა მარჯვნივ და ტრაქეომეგალია. ამასთან, სპეციალისტებმა უნდა გაითვალისწინონ, რომ პაციენტების 16%-ში რენტგენის სურათი შეიძლება დარჩეს ნორმალურ დიაპაზონში.
თუ პაციენტის პლევრა ჩართულია პათოლოგიურ პროცესში, ვითარდება ინტრათორაკალური ადენოპათია და შესამჩნევი ხდება პარენქიმის დალუქვა, ეს შეიძლება მიუთითებდეს ELISA-ს გართულებაზე კიბოს სიმსივნით ან ფილტვის სხვა დაავადებაზე. თუ პაციენტს ერთდროულად განუვითარდა ალვეოლიტი და ემფიზემა, მაშინ ფილტვების მოცულობა შეიძლება დარჩეს ნორმალურ დიაპაზონში, ან თუნდაც გაიზარდოს. ამ ორი დაავადების კომბინაციის კიდევ ერთი სადიაგნოსტიკო ნიშანია ფილტვების ზედა ნაწილში სისხლძარღვთა ნიმუშის შესუსტება.
მაღალი გარჩევადობის კომპიუტერული ტომოგრაფიის დროს ექიმები აღმოაჩენენ შემდეგს:
- არარეგულარული ხაზოვანი ჩრდილები.
- კისტოზური სიკაშკაშე.
- ფილტვის ველების დაქვეითებული გამჭვირვალობის ფოკუსები, როგორც "დაფქული მინა". ფილტვების მიერ დაზარალებული ფართობი არის 30%, მაგრამ არა მეტი.
- ბრონქების კედლების გასქელება და მათი უწესრიგობა.
- ფილტვის პარენქიმის დეზორგანიზაცია, ტრაქციული ბრონქოექტაზია. ფილტვების ბაზალური და სუბპლევრული განყოფილებები უფრო მეტად ზიანდება.
თუ CT მონაცემები შეაფასებს სპეციალისტს, მაშინ დიაგნოზი იქნება 90%-ით სწორი.
ეს კვლევა განასხვავებს იდიოპათიურ ფიბროზულ ალვეოლიტს სხვა დაავადებებისგან, რომლებსაც აქვთ მსგავსი სურათი, მათ შორის:
- ქრონიკული ჰიპერმგრძნობელობის პნევმონიტი. ამ დაავადებით პაციენტს არ აქვს ფილტვებში „უჯრედული“ცვლილებები, შესამჩნევია ცენტრილობულური კვანძები და თავად ანთება კონცენტრირებულია ფილტვების ზედა და შუა ნაწილებში.
- ასბესტოზი. ამ შემთხვევაში პაციენტს უვითარდება პლევრის ფოლაქები და ფიბროზის პარენქიმული ზოლები.
- დესკვამაციური ინტერსტიციული პნევმონია. ყინვაგამძლე მინის დაჩრდილვა გაგრძელდება.
კომპიუტერული ტომოგრაფიის მონაცემებით, შესაძლებელია პაციენტისთვის პროგნოზის დადგენა. უკეთესი იქნება გრუნტის მინის სინდრომის მქონე პაციენტებისთვის და უარესი რეტიკულური ცვლილებების მქონე პაციენტებისთვის. შუალედური პროგნოზი ნაჩვენებია შერეული მახასიათებლების მქონე პაციენტებისთვის.
ეს იმიტომ, რომ დაფქული მინის სინდრომის მქონე პაციენტები უკეთ რეაგირებენ გლუკოკორტიკოსტეროიდულ თერაპიაზე, რაც აისახება დამახასიათებელი ნიშნებით HRCT-ის დროს. ახლა ექიმები პროგნოზის გაკეთებისას უფრო მეტად ხელმძღვანელობენ კომპიუტერული ტომოგრაფიის მონაცემებით, ვიდრე სხვა მეთოდებით (ბრონქული და ალვეოლარული ამორეცხვა, ფილტვის ტესტები, ფილტვის ბიოფსია). ეს არის კომპიუტერული ტომოგრაფია, რომელიც შესაძლებელს ხდის პათოლოგიურ პროცესში ფილტვის პარენქიმის ჩართულობის ხარისხის შეფასებას.მაშინ როცა ბიოფსია შესაძლებელს ხდის ორგანოების მხოლოდ გარკვეული ნაწილის გამოკვლევას.
ბრონქოალვეოლარული ამორეცხვა არ უნდა გამოირიცხოს დიაგნოსტიკური პრაქტიკიდან, რადგან ის შესაძლებელს ხდის პათოლოგიის პროგნოზის, მისი მიმდინარეობის და ანთების არსებობის დადგენას. ELISA-ით ამორეცხვისას, აღმოჩენილია ეოზინოფილების და ნეიტროფილების გაზრდილი რაოდენობა. ამავდროულად, ეს სიმპტომი დამახასიათებელია ფილტვის ქსოვილის სხვა დაავადებებისთვისაც, ამიტომ მისი მნიშვნელობა არ უნდა იყოს გადაჭარბებული.
ეოზინოფილების მაღალი დონე ამორეცხვაში აუარესებს იდიოპათიური ფიბროზული ალვეოლიტის პროგნოზს. ფაქტია, რომ ასეთი პაციენტები ყველაზე ხშირად ცუდად რეაგირებენ კორტიკოსტეროიდული პრეპარატებით მკურნალობაზე. მათი გამოყენება საშუალებას გაძლევთ შეამციროთ ნეიტროფილების დონე, მაგრამ ეოზინოფილების რაოდენობა იგივე რჩება.
თუ გამორეცხვის სითხეში ლიმფოციტების მაღალი კონცენტრაცია გვხვდება, ეს შეიძლება მიუთითებდეს ხელსაყრელ პროგნოზზე. ვინაიდან მათი მატება ხშირად ხდება ორგანიზმის ადექვატური პასუხით კორტიკოსტეროიდულ მკურნალობაზე.
ტრანსბრონქული ბიოფსია საშუალებას გაძლევთ მიიღოთ მხოლოდ მცირე ქსოვილის ნაწილი (არაუმეტეს 5 მმ). ამიტომ, კვლევის ინფორმაციული ღირებულება მცირდება. ვინაიდან ეს მეთოდი შედარებით უსაფრთხოა პაციენტისთვის, იგი გამოიყენება დაავადების ადრეულ სტადიაზე. ბიოფსიამ შეიძლება გამორიცხოს ისეთი პათოლოგიები, როგორიცაა სარკოიდოზი, ჰიპერმგრძნობელობის პნევმონიტი, კიბო, ინფექციები, ეოზინოფილური პნევმონია, ჰისტოციტოზი, ალვეოლარული პროტეინოზი.
როგორც აღვნიშნეთ, ღია ტიპის ბიოფსია ითვლება ELISA-ს დიაგნოსტიკის კლასიკურ მეთოდად, ის საშუალებას გაძლევთ ზუსტი დიაგნოზის დადგენა, მაგრამ ამ მეთოდის გამოყენებით შეუძლებელია პათოლოგიის განვითარებისა და მისი პასუხის მომავალ მკურნალობაზე პროგნოზირება. ღია ბიოფსია შეიძლება შეიცვალოს თორაკოსკოპიული ბიოფსიით.
ეს კვლევა გულისხმობს მსგავსი რაოდენობის ქსოვილის აღებას, მაგრამ პლევრის ღრუს დრენაჟის ხანგრძლივობა არც ისე დიდია. ეს ამცირებს პაციენტის საავადმყოფოში ყოფნის დროს. თორაკოსკოპიული პროცედურის გართულებები ნაკლებად ხშირია.როგორც კვლევებმა აჩვენა, ღია ბიოფსია არ არის მიზანშეწონილი ყველა პაციენტზე გამონაკლისის გარეშე. მას ნამდვილად სჭირდება პაციენტების მხოლოდ 11-12%, მაგრამ არა მეტი.
დაავადებათა საერთაშორისო კლასიფიკაციაში, რევიზია 10, ELISA განისაზღვრება როგორც "J 84.9 – ინტერსტიციული ფილტვის დაავადება, დაუზუსტებელი".
დიაგნოზი შეიძლება ჩამოყალიბდეს შემდეგნაირად:
- ELISA, ადრეული სტადია, 1 ხარისხის სუნთქვის უკმარისობა.
- ELISA "ფიჭური ფილტვის" სტადიაზე, რესპირატორული უკმარისობა 3 ხარისხი, ქრონიკული ფილტვისმიერი დაავადება.
იდიოპათიური ფიბროზული ალვეოლიტის მკურნალობა
ELISA-ს ეფექტური მკურნალობა ჯერ არ არის შემუშავებული. უფრო მეტიც, ძნელია დასკვნის გაკეთება თერაპიის შედეგების ეფექტურობის შესახებ, ვინაიდან მონაცემები დაავადების ბუნებრივი მიმდინარეობის შესახებ მინიმალურია.
მკურნალობა ეფუძნება მედიკამენტების გამოყენებას, რომლებიც ამცირებენ ანთებით პასუხს.გამოიყენება კორტიკოსტეროიდები და ციტოსტატიკები, რომლებიც გავლენას ახდენენ ადამიანის იმუნურ სისტემაზე და ხელს უწყობენ ანთების შემცირებას. ასეთი თერაპია აიხსნება იმ ვარაუდით, რომ იდიოპათიური ფიბროზული ალვეოლიტი ვითარდება ქრონიკული ანთების ფონზე, რაც იწვევს ფიბროზს. თუ ეს რეაქცია ჩახშობილია, მაშინ ფიბროზული ცვლილებების წარმოქმნა შეიძლება თავიდან იქნას აცილებული.
არსებობს თერაპიის სამი შესაძლო გზა:
- მკურნალობა მხოლოდ გლუკოკორტიკოსტეროიდებით.
- მკურნალობა გლუკოკორტიკოსტეროიდებით აზათიოპრინით.
- მკურნალობა გლუკოკორტიკოსტეროიდებით ციკლოფოსფამიდით.
საერთაშორისო კონსენსუსი, რომელიც გაიმართა 2000 წელს, გვირჩევს ბოლო 2 რეჟიმის გამოყენებას მკურნალობაში, თუმცა არ არსებობს არგუმენტები მათი ეფექტურობის სასარგებლოდ გლუკოკორტიკოსტეროიდების მონოთერაპიასთან შედარებით.
დღეს ბევრი ექიმი განსაზღვრავს გლუკოკორტიკოსტეროიდებს პერორალური მიღებისთვის.მაშინ როცა დადებითი შედეგების მიღწევა შესაძლებელია მხოლოდ პაციენტების 15-20%-ში. 50 წლამდე ასაკის პირები, უმეტესად ქალები, უკეთესად რეაგირებენ ასეთ თერაპიაზე, თუ მათ აქვთ ლიმფოციტების გაზრდილი მნიშვნელობები ბრონქებიდან და ალვეოლებიდან ამორეცხვაში და დაფიქსირდა გრუნტის ცვლილებები..
მკურნალობა უნდა გაგრძელდეს მინიმუმ ექვსი თვე. მისი ეფექტურობის შესაფასებლად ყურადღება მიაქციეთ დაავადების სიმპტომებს, რენტგენის შედეგებს და სხვა ტექნიკას. მკურნალობის დროს საჭიროა პაციენტის კეთილდღეობის მონიტორინგი, ვინაიდან ასეთი თერაპია დაკავშირებულია გართულებების მაღალ რისკთან.
არსებობენ ექსპერტებიც, რომლებიც ეწინააღმდეგებიან ციტოსტატიკების გამოყენებას ELISA-ს სამკურნალოდ. ისინი ამას ამართლებენ იმით, რომ ასეთი თერაპიის დროს გართულებების ალბათობა უკიდურესად მაღალია. ეს განსაკუთრებით ეხება ციკლოფოსფამიდის გამოყენების შემთხვევაში. ყველაზე გავრცელებული გვერდითი მოვლენაა პანციტოპენია. თუ თრომბოციტები დაეცემა 100000/მლ-ზე დაბლა, ან ლიმფოციტების დონე 3000/მლ-ზე დაბლა, მაშინ წამლების დოზა მცირდება.
ლეიკოპენიის გარდა, ციკლოფოსფამიდით მკურნალობა დაკავშირებულია ისეთი გვერდითი ეფექტების განვითარებასთან, როგორიცაა:
- შარდის ბუშტის კიბო.
- ჰემორაგიული ცისტიტი.
- სტომატიტი.
- განავლის დარღვევა.
- ორგანიზმის მაღალი მგრძნობელობა ინფექციური დაავადებების მიმართ.
თუ პაციენტს მაინც დაუნიშნეს ციტოსტატიკა, მაშინ მას ყოველ კვირას მოუწევს სისხლის დონაცია ზოგადი ანალიზისთვის (მკურნალობის დაწყებიდან პირველი 30 დღის განმავლობაში). შემდეგ სისხლს აძლევენ 1-2-ჯერ 14-28 დღეში. თუ თერაპია ტარდება ციკლოფოსფამიდის გამოყენებით, მაშინ ყოველ კვირას პაციენტმა უნდა მოიტანოს შარდი ანალიზისთვის. მნიშვნელოვანია მისი მდგომარეობის შეფასება და შარდში სისხლის გამოჩენა. სახლის მკურნალობაში ასეთი კონტროლის განხორციელება რთულია, ამიტომ ეს რეჟიმი ყოველთვის არ გამოიყენება.
მეცნიერები იმედოვნებენ, რომ ინტერფერონების გამოყენება ხელს შეუწყობს იდიოპათიური ფიბროზული ალვეოლიტის გამკლავებას. ისინი ხელს უშლიან ფიბრობლასტების და მატრიქსის პროტეინის ზრდას ფილტვის ქსოვილის უჯრედებში.
პათოლოგიის მკურნალობის რადიკალური გზაა ფილტვის ტრანსპლანტაცია. ოპერაციიდან 3 წლის განმავლობაში პაციენტების გადარჩენა არის 60%. თუმცა, ELISA-ს მქონე ბევრი პაციენტი ხანდაზმულია, ამიტომ ისინი ვერ იტანენ ასეთ ჩარევას.
გართულებების მკურნალობა
თუ პაციენტს განუვითარდა რესპირატორული ინფექცია, მაშინ მას უნიშნავენ ანტიბიოტიკებს და ანტიმიკოტიკებს. ექიმები დაჟინებით მოითხოვენ, რომ ასეთ პაციენტებს გრიპის და პნევმოკოკური ინფექციის საწინააღმდეგო ვაქცინაცია გაუკეთონ. ფილტვისმიერი ჰიპერტენზიისა და დეკომპენსირებული ქრონიკული ფილტვისმიერი კოროზიის თერაპია ტარდება შესაბამისი პროტოკოლების მიხედვით.
თუ პაციენტს აღენიშნება ჰიპოქსემია, მაშინ მას უტარებენ ოქსიგენოთერაპიას. ეს შესაძლებელს ხდის შეამციროს ქოშინი და გაზარდოს პაციენტის ვარჯიშის ტოლერანტობა.
პროგნოზი
იდიოპათიური ფიბროზული ალვეოლიტის მქონე პაციენტებში პროგნოზი ცუდია. ასეთი პაციენტების სიცოცხლის საშუალო ხანგრძლივობა არ აღემატება 2,9 წელს.
პროგნოზი ოდნავ უკეთესია ავადმყოფ ქალებში, ახალგაზრდა პაციენტებში, მაგრამ მხოლოდ იმ პირობით, რომ დაავადება გაგრძელდეს არა უმეტეს ერთი წლისა. ის ასევე აუმჯობესებს ორგანიზმის დადებითი პასუხის პროგნოზს გლუკოკორტიკოსტეროიდებით მკურნალობაზე.
ყველაზე ხშირად პაციენტები იღუპებიან რესპირატორული და ფილტვისმიერი გულის უკმარისობით. ეს გართულებები ვითარდება ELISA-ს პროგრესირების გამო. ასევე, სიკვდილი შეიძლება მოხდეს ფილტვის კიბოს გამო.
