გილბერტის სინდრომი - რა არის ეს? სიმპტომები და მკურნალობა
გილბერტის სინდრომი არის ღვიძლის მემკვიდრეობითი დაავადება, რომელიც ვითარდება სისხლის შრატში თავისუფალი (არაკონიუგირებული) ბილირუბინის მომატების ფონზე. პათოლოგია მემკვიდრეობით მიიღება აუტოსომური დომინანტური გზით და დიაგნოზირებულია ძირითადად პუბერტატის დროს. დაავადება კეთილთვისებიანია.
დაავადების სახელწოდების სინონიმები: მარტივი ოჯახური ქოლემია, იდიოპათიური არაკონიუგირებული ჰიპერბილირუბინემია, არაჰემოლიზური ოჯახური სიყვითლე.
სხვა გენეტიკური დაავადებების უმეტესობის მსგავსად, გილბერტის სინდრომს არ აქვს განკურნება პრობლემის ერთხელ და სამუდამოდ მოსაშორებლად. მაგრამ თერაპიისა და დიეტის სწორი ტაქტიკის დახმარებით პაციენტები ახერხებენ მიაღწიონ სტაბილურ და ხანგრძლივ რემისიას.
დაავადება ერთ-ერთი საკმაოდ გავრცელებული გენეტიკური პათოლოგიაა. ის გვხვდება მსოფლიოს მოსახლეობის 5%-ში. დაავადება ხშირად გვხვდება მამაკაცებში 12-18 წლის ასაკში ან პუბერტატის დაწყებისას. პირველად, დაავადება ცნობილი გახდა ფრანგი ექიმის ავგუსტინ გილბერის კვლევის წყალობით, რომელიც მან ჯერ კიდევ 1901 წელს გამოაქვეყნა.
ჟილბერტის სინდრომის მქონე პაციენტებში პუბერტატის დროს მამრობითი ჰორმონები გავლენას ახდენენ ბილირუბინის მეტაბოლიზმზე. ისინი აფერხებენ ნაღვლის პიგმენტის უტილიზაციის პროცესს, რაც იწვევს ორგანიზმში მის დაგროვებას. ბილირუბინის ინტოქსიკაცია ხასიათდება ტოქსიკური ზემოქმედებით ცენტრალური ნერვული სისტემის შინაგან ორგანოებსა და სტრუქტურებზე. მაშინ როცა ღვიძლის ნორმალური ფუნქციის შემთხვევაში თავისუფალი ბილირუბინი აკავშირებს, ხდება არატოქსიკური და ბუნებრივად ტოვებს ორგანიზმს უპრობლემოდ.
დაავადებას ახასიათებს ტალღოვანი მიმდინარეობა, როდესაც დაავადების გამწვავების პერიოდები იცვლება რემისიით. გარკვეული პერიოდის განმავლობაში პაციენტები არ ეჭვობენ პათოლოგიის არსებობას, რადგან თავს კარგად გრძნობენ.
იანა ბოტეზატი - ზოგად პრაქტიკოსს მოკლედ ეუბნებიან, მარტივი სიტყვებით, რა არის გილბერტის სინდრომი:
გილბერტის სინდრომის სიმპტომებზე ამ პაციენტებში გავლენას ახდენს მრავალი ფაქტორი, მათ შორის:
- ცხიმიანი საკვებისა და ალკოჰოლური სასმელების ბოროტად გამოყენება.
- ქრონიკული ანთებითი პროცესების გამწვავება.
- ფიზიკური მომატება.
- ძლიერი ემოციური სტრესი.
- მძიმე დეჰიდრატაცია, შიმშილი, დამღლელი დიეტები.
- წამლების უკონტროლო მიღება.
- ჰორმონალური დისბალანსი.
გილბერტის სინდრომი ერთ-ერთი იმ დაავადებათაგანია, რომლის სრულად განკურნებაც შეუძლებელია. ამ პათოლოგიური მდგომარეობის წარმატებით შეჩერება შესაძლებელია ხანგრძლივი რემისიის მიღწევით, მაგრამ მხოლოდ ექიმების ყველა რეკომენდაციის დაცვის შემთხვევაში, დიეტა და ცხოვრების წესი ნორმალიზდება.
დაავადების ძირითადი მიზეზები
გილბერტის სინდრომის განვითარების მთავარი მიზეზი არის გენის მემკვიდრეობითი მუტაცია, რომელიც მდებარეობს მეორე ქრომოსომაზე და პასუხისმგებელია სპეციფიკური ფერმენტის სინთეზზე, რომელსაც ეწოდება გლუკურონოსილტრანსფერაზა. ეს ბიოლოგიურად აქტიური ნაერთი წარმოიქმნება ღვიძლის უჯრედებში და წარმოადგენს თავისუფალი ბილირუბინის გლუკურონის მჟავასთან ურთიერთქმედების სტიმულატორს, რის შედეგადაც მიღებული კომპლექსი უპრობლემოდ ტოვებს ორგანიზმს.
სისხლის შრატში გლუკურონოსილტრანსფერაზას შემცირება საჭირო რაოდენობის 80%-მდე არის წინაპირობა ფერმენტის პირდაპირი ფუნქციის შესაჩერებლად და, შესაბამისად, არაკონიუგირებული ბილირუბინის შეკრულ ფორმად გარდაქმნისთვის.
დაავადების განვითარების მექანიზმის გასაგებად, მნიშვნელოვანია გვესმოდეს, რომ ყვითელი პიგმენტი ბილირუბინი სისხლში ჩნდება სისხლის წითელი უჯრედების განადგურების შედეგად, რომელიც გაგრძელდა 120 დღე. ცხიმში ხსნადი ნივთიერება (არაკონიუგირებული ბილირუბინი) გადადის ჰეპატოციტებში, სადაც ფერმენტ გლუკურონოსილტრანსფერაზას გავლენით გარდაიქმნება წყალში ხსნად ფორმაში.ამის შემდეგ ბილირუბინი გროვდება ნაღვლის ბუშტში და ნაღველთან ერთად მონაწილეობს წვრილი ნაწლავის დონეზე საჭმლის მონელებაში. მისი ძირითადი ფუნქციის დასრულების შემდეგ ეს ნაერთი ბუნებრივად ტოვებს ორგანიზმს.
როდესაც გლუკურონოსილტრანსფერაზას დეფიციტია, არაკონიუგირებული ბილირუბინი წყვეტს ღვიძლის უჯრედების მიერ დაგროვებას და, შესაბამისად, აგრძელებს ცირკულირებას სისხლში. ორგანიზმის სასიცოცხლო აქტივობის დროს ნივთიერება დიდი რაოდენობით გროვდება სისხლში, რაც იწვევს ჰიპერბილირუბინემიას. ეს მდგომარეობა ხასიათდება ბილირუბინის ინტოქსიკაციით და შინაგანი ორგანოების ტოქსიკური ზემოქმედებით.
იმისთვის, რომ ადამიანს კლინიკურად განუვითარდეს დაავადება, მან უნდა მიიღოს დეფექტური გენები ორივე მშობლისგან. სინდრომი არ ვითარდება მხოლოდ ერთ მხარეს შეცვლილი მემკვიდრეობითი მასალის მიღების შემთხვევაში. მაგრამ ასეთ ადამიანებს შეუძლიათ გადასცენ მუტაგენი შვილებს და ამით ხელი შეუწყონ პათოლოგიის გავრცელებას მოსახლეობაში.
სინდრომის განვითარების პროვოცირების ფაქტორები
დღეს უწოდებენ მთელ რიგ ფაქტორებს, რომლებიც შესაძლოა გამოიწვიონ გილბერტის სინდრომის გამწვავება ან მისი გამწვავება:
- ცხიმიანი საკვების ხშირი მოხმარება.
- ალკოჰოლური ინტოქსიკაცია ან რეგულარული დალევა.
- ანტიბიოტიკების ხანგრძლივი კურსები, არასტეროიდული ანთების საწინააღმდეგო საშუალებები, ანაბოლური სტეროიდების უკონტროლო გამოყენება და მსგავსი.
- მკურნალობა ჰორმონალური პრეპარატებით.
- ხისტი დიეტა, მარხვა, წყლის არ დალევა.
- სხვადასხვა სირთულის და ლოკალიზაციის ქირურგიული ჩარევები, სამედიცინო მანიპულაციები.
- დამქანცველი ფიზიკური შრომა, ინტენსიური ფიზიკური ვარჯიში.
- სტრესი, ფსიქოლოგიური დარღვევები.
- მწვავე ინფექციური დაავადებები.
- ანთებითი პროცესები ღვიძლში.
- საჭმლის მომნელებელი ტრაქტის დაავადებები.
- ზოგადი ჰიპოთერმია, სხეულის გადახურება, გადაჭარბებული ინსოლაცია.
- ჰორმონალური დისბალანსი, მენსტრუაცია.
ეს ფაქტორები ვერ იწვევენ გენის მუტაციას. მათ შეუძლიათ მხოლოდ გააუარესონ უკვე არსებული დაავადების კლინიკური მდგომარეობა, გამოიწვიოს მისი რეციდივების პროვოცირება. თუ ორგანიზმზე მავნე ზემოქმედებას ყველანაირად ერიდები, მაშინ შეგიძლია მთელი ცხოვრება იცხოვრო გილბერტის სინდრომით და არ შეგხვდე მის კლინიკურ გამოვლინებებს.
ღვიძლის ფონური დაავადებები, კერძოდ ჰეპატიტი და ციროზი, შეიძლება გააუარესოს დაავადების მიმდინარეობა. ასეთ შემთხვევებში, როდესაც სისხლში თავისუფალი ბილირუბინის კონცენტრაცია 60 მკმოლ/ლ-მდეა, ნივთიერება აღწევს უჯრედებში და მოქმედებს მიტოქონდრიებზე. ასეთი დარღვევები გამოიხატება უჯრედული სუნთქვის ნაკლებობით და იწვევს ენერგიის დეფიციტს.
როდესაც ბილირუბინის კონცენტრაცია 60 მკმოლ/ლ-ზე მეტია, ის აღწევს ცენტრალური ნერვული სისტემის თავის განყოფილების უჯრედებში სასუნთქი და გულ-სისხლძარღვთა სისტემების ცენტრების დაზიანებით.აღწერილი დარღვევები არ არის დამახასიათებელი გილბერტის სინდრომისთვის და დიაგნოზირებულია მხოლოდ ღვიძლის დაავადებებთან ერთად.
გილბერტის სინდრომის ნიშნები და გამოვლინებები
გილბერტის სინდრომი ჩვეულებრივ ასიმპტომურია, სანამ თავისუფალი ბილირუბინი არ მიაღწევს კრიტიკულ კონცენტრაციას სისხლში. დაავადებას ახასიათებს ქრონიკული მიმდინარეობა ხანგრძლივი რემისიის პერიოდებით ხანმოკლე გამწვავების ფონზე. ძირითად გამოვლინებებს შორის უნდა გამოიყოს ასთენიური, დისპეფსიური და იქტერიული სინდრომი.
პაციენტებში გილბერტის სინდრომის გამწვავებით, მათი ზოგადი მდგომარეობა რჩება დამაკმაყოფილებელი. ასეთ პაციენტებს აღენიშნებათ შემდეგი ჩივილები:
- კანის გაყვითლება, რომელსაც აქვს წყვეტილი ხასიათი და სიმძიმის განსხვავებული ხარისხი თითოეულ შემთხვევაში (ზოგიერთ პაციენტს აქვს სუბიქტერული სკლერა, ზოგი ექიმს მიმართავს ტოტალური გაყვითლებით. მთელი კანი და ლორწოვანი გარსები) და თან ახლავს დისკომფორტი, ქავილი, ქუთუთოებზე ყვითელი ნადების გამოჩენა;
- ზოგადი სისუსტე, შესრულების დაქვეითება, ლეთარგია, დაღლილობა მცირე ფიზიკური დატვირთვის დროსაც კი, დეპრესიული განწყობა, შფოთვა (ზოგჯერ პანიკის შეტევებიც), ასევე გაღიზიანება და აგრესიული ქცევა;
- დისპეფსიური დარღვევები წიწვების, დიარეის, გულისრევის, შებერილობის სახით.
დაავადების სიმპტომები ყოველთვის არ ვლინდება სრულად. როგორც წესი, პაციენტთა უმრავლესობას დაავადების მხოლოდ ზოგიერთი გამოვლინების დიაგნოზს უსვამენ. დაზიანების ზომა დამოკიდებულია რამდენიმე ფაქტორზე, მათ შორის ადამიანის ორგანიზმის ინდივიდუალურ მახასიათებლებზე, თანმხლები დაავადებების არსებობაზე, ასაკზე და სხვა.
ობიექტური გამოკვლევის დროს ბევრ პაციენტს აღენიშნება გადიდებული ღვიძლი, რომელიც გამოდის ნეკნის თაღის კიდედან და მტკივა. ზოგჯერ პარალელურად დიაგნოზირებულია ელენთა გადიდება და სანაღვლე გზების ნორმალური ფუნქციონირების დარღვევა. ყოველ მესამე პაციენტში დაავადება უსიმპტომოდ მიმდინარეობს და ამიტომ დიდი ხნის განმავლობაში შეუმჩნეველი რჩება.
რა გართულებებია?
დაავადება საშიშია მისი გართულებებით, რომლებიც წარმოიქმნება შინაგან ორგანოებზე თავისუფალი ბილირუბინის ტოქსიკური ზემოქმედების შედეგად. ზოგიერთი მეცნიერი გილბერტის სინდრომს არ განიხილავს როგორც სრულ დაავადებას და ასახელებს მას, როგორც გარკვეული სიმპტომების ერთობლიობას. მაგრამ ეს შორს არის სიმართლისგან. ამ ნოზოლოგიურ ერთეულს აქვს თავისი მახასიათებლები, განვითარების მიზეზი და მახასიათებლები, რაც საშუალებას გვაძლევს მას ცალკე დაავადება ვუწოდოთ.
ჰიპერბილირუბინემია იწვევს მრავალი შინაგანი ორგანოს ტოქსიკურ დაზიანებას, რაც შედეგად კარგავს თავის ფუნქციას. ყველაზე საშიში ასეთი მდგომარეობაა ცენტრალური ნერვული სისტემის სტრუქტურებისთვის. გილბერტის სინდრომის დროს პაციენტები ხშირად უჩივიან მეხსიერების გაუარესებას ან დაკარგვას, ფიზიოლოგიური რეფლექსების დაქვეითებას და ფსიქიკურ დარღვევებს.
დიაგნოზი
მნიშვნელოვანი ნაბიჯი დაავადების სირთულის დადგენის, შინაგანი ორგანოებიდან გართულებების არსებობისა და მკურნალობის ერთადერთი სწორი ტაქტიკის არჩევისკენ არის დაავადების დროული და სრული დიაგნოსტიკა.
ლაბორატორიული ტესტები:
პაციენტში გილბერტის სინდრომის დასადასტურებლად თანამედროვე მედიცინას აქვს მრავალი ლაბორატორიული ტესტი, მათ შორის:
- სისხლის სრული რაოდენობა (ჰემოგლობინის მომატება, თრომბოციტების რაოდენობის შემცირება).
- ზოგადი შარდის ანალიზი და კოპროგრამა (სტერკობილინის შემცველობა მცირდება ღვიძლის უჯრედებში პირდაპირი (შეკრული) ბილირუბინის წარმოქმნის დარღვევის გამო და, შესაბამისად, მათი წარმოებულები ნაღვლის სადინარებში და ნაწლავებში)..
- ბიოქიმიური სისხლის ტესტი (ტოტალური ბილირუბინის დონის მომატება, AST, ALT, GGTP, ტუტე ფოსფატაზას ფერმენტების უმნიშვნელო მატება, სისხლის შრატში ცილოვანი ფრაქციის კონცენტრაციის მომატება და ნორმალური თანაფარდობის დარღვევა. ცილის ფრაქციები) შესაძლებელია.
ინსტრუმენტული და სხვა დიაგნოსტიკური მეთოდები:
უფრო დეტალური დიაგნოზისთვის ჩვეულებრივ ლაბორატორიულ მეთოდებს ემატება ინსტრუმენტული მეთოდები, კერძოდ:
- მუცლის ორგანოების ულტრაბგერითი გამოკვლევა, რომელშიც გილბერტის სინდრომის მქონე პაციენტები არ აჩვენებენ დაავადების სპეციფიკურ ნიშნებს (გამოიყენება სომატური დაავადებების დიფერენციალური დიაგნოსტიკისთვის).
- ღვიძლის პუნქცია ორგანოს სერიოზული დაავადებების გამორიცხვის მიზნით, რომლებიც წარმოიქმნება მისი მორფოლოგიური სტრუქტურის ცვლილებით, როგორიცაა ქრონიკული ვირუსული ჰეპატიტი, ჰეპატოზი, ციროზი..
- ფუნქციური ტესტები, კერძოდ, უზმოზე ტესტი ბილირუბინის მომატების დასადგენად, ნიკოტინის ტესტი (ბილირუბინის მომატება ნიკოტინის მჟავას ინტრავენური შეყვანით), ასევე რიფამპიცინის ტესტი (ბილირუბინის რაოდენობის ზრდა 900 მგ რიფამპიცინის მიღების შემდეგ), ფენობარბიტალის ტესტი (ფენობარბიტალის დანიშვნის შემდეგ 3 მგ დღეში, უკვე მეხუთე დღეს აღინიშნება ბილირუბინის კონცენტრაციის დაქვეითება სისხლის შრატში.).
- გენეტიკური კვლევა UDPHT კოდირების გენის დნმ, მუტანტის გენოტიპის A(TA)7TAA განსაზღვრით UGT1A1 გენის პრომოტორში.
თანამედროვე დიაგნოსტიკა საშუალებას აძლევს ექიმებს ჩაატარონ ავადმყოფის სხეულის ყოვლისმომცველი გამოკვლევა და დაადასტურონ ან გამორიცხონ გილბერტის სინდრომის არსებობა.
დიფერენციალური დიაგნოზი
თუ პაციენტს ეჭვობენ გილბერტის სინდრომზე, ექიმები ატარებენ დიფერენციალურ დიაგნოზს შემდეგი დაავადებებით:
- არაინფექციური წარმოშობის ქრონიკული ჰეპატიტი.
- ვირუსული ჰეპატიტი.
- მექანიკური ან ჰემოლიზური სიყვითლე.
- როტორის სინდრომი.
- კრიგლერ-ნაჯარის სინდრომი.
გილბერტის სინდრომის მთავარი სადიაგნოსტიკო კრიტერიუმია არაკონიუგირებული ბილირუბინის დონის მატება, რომელიც დაკავშირებულია კონკრეტულად მემკვიდრეობით ჰემოლიზთან.
ვირუსული ჰეპატიტის დროს პაციენტს აქვს დადებითი მარკერები B და C ტიპის ჰეპატიტებზე. ქრონიკული ჰეპატიტის შემთხვევაში ღვიძლის პუნქცია დაგეხმარებათ დიაგნოზის გარკვევაში. ობსტრუქციული სიყვითლე ხასიათდება ნაღვლის სადინრების ობსტრუქციის არსებობით სიმსივნის, კენჭების, შევიწროების არეალის, გადიდებული პანკრეასის მიერ მათი გადახურვის შედეგად. ამ მდგომარეობაში ადამიანს ექნება ცვლილებები CT და ულტრაბგერითი.
გილბერტის სინდრომის დიაგნოზის დადასტურება დაეხმარება ამ დაავადების სპეციფიკურ დიაგნოსტიკურ კრიტერიუმებს:
- მტკივნეული ტკივილი მარჯვენა ჰიპოქონდრიუმში.
- კანის ქავილი.
- ჰეპატოსპლენომეგალია ან ღვიძლის იზოლირებული გადიდება ელენთის ზომის ცვლილების გარეშე.
- შრატში თავისუფალი ბილირუბინის კონცენტრაციის გაზრდა.
- ფერმენტ გლუკურონილტრანსფერაზას აქტივობის დაქვეითება.
- იშვიათად უმნიშვნელო დაქვეითება კლირენსის დროს ბრომოსულფალეინის ტესტის დროს.
- გენეტიკური ტესტის დადებითი შედეგი მუტანტის გენის არსებობის დასადგენად.
გილბერტის სინდრომის მკურნალობა
გილბერტის სინდრომის მკურნალობა მოიცავს რამდენიმე ძირითად პუნქტს:
- სპეციალური დიეტის დანიშვნა ცხიმიანი საკვებისა და ალკოჰოლური სასმელების გამოყენების მკაცრი აკრძალვით;
- შეცვალეთ ცხოვრების წესი ცუდი ჩვევებისა და გადაჭარბებული ვარჯიშის თავიდან ასაცილებლად;
- წამლის მიღება;
- თანმხლები დაავადებების და ძირითადი დაავადების გართულებების მკურნალობა.
ნარკოტიკები
ჟილბერტის სინდრომი გამწვავების პერიოდში საჭიროებს წამლების გამოყენებას, რომლებიც ხელს უწყობენ ავადმყოფის ჯანმრთელობის ნორმალიზებას. ასეთი მკურნალობა სიმპტომატურია. სავალდებულოა დაავადების გამწვავების სავარაუდო ფაქტორების გამორიცხვა, რომლებიც ამძიმებს დაავადების მიმდინარეობას.
მკურნალობის რეჟიმი მოიცავს ბარბიტურატებს, ქოლაგოგებს და ჰეპატოპროტექტორებს. ანთებითი პროცესის არსებობისას მიზანშეწონილია ანტიბაქტერიული პრეპარატების გამოყენება. ინტოქსიკაციის შესამცირებლად ექიმები ნიშნავენ სორბენტებს.
თუ ბილირუბინი არის 60 მკმოლ/ლ-მდე
თუ ბილირუბინის კონცენტრაცია არ აღემატება 60 ერთეულს, პაციენტი თავს შედარებით ნორმალურად გრძნობს, არ არის ძირითადი დაავადების სიმპტომები, ამიტომ მდგომარეობა არ მკურნალობს. როგორც დამხმარე თერაპია, ექიმი დანიშნავს სორბენტებს ნაწლავებიდან ტოქსინების მოსაშორებლად, ასევე ფოტოთერაპიას თავისუფალი ბილირუბინის დონის შესამცირებლად.
თუ ბილირუბინი 80 მკმოლ/ლ-ზე მეტია
როდესაც ბილირუბინის კონცენტრაცია 80 მკმოლ/ლ-ზე მეტია, პაციენტს უნიშნავენ პრეპარატებს ფენობარბიტალის ჯგუფიდან დღეში 50-200 მგ დოზით. ასეთი თერაპიის კურსი 2-3 კვირაა. მთელი ამ ხნის განმავლობაში თქვენ არ შეგიძლიათ მანქანა, წადით სამსახურში.
ფენობარბიტალი არის რეცეპტით გაცემული პრეპარატი. თუმცა, იგივე ნივთიერება შეიცავს ვალოკორდინსა და კორვალოლს, რომლებიც თავისუფლად არის ხელმისაწვდომი. ორივე პრეპარატი შეიცავს 18 მგ ფენობარბიტალს 1 მლ-ზე.
თუმცა, ამ პრეპარატს აქვს რამდენიმე მნიშვნელოვანი მინუსი:
- ნარკოტიკი იწვევს დამოკიდებულებას.
- მიღების დასრულების შემდეგ წამლის მოქმედება წყდება.
- ხანგრძლივი გამოყენება იწვევს ღვიძლის დაავადებას.
- აუარესებს ზოგად მდგომარეობას, შესაბამისად შეუთავსებელია სატრანსპორტო საშუალებების მართვასთან და სამუშაოსთან, რომელიც მოითხოვს მომატებულ კონცენტრაციას.
ფენობარბიტალის გარდა, პაციენტს ენიშნება:
- ღვიძლის ფერმენტული ფუნქციის აქტივატორები (სინკლიტი, ზიქსორინი).
- სორბენტები (Polifepan, Enterosgel).
- წამლები ქოლეტური მოქმედებით (ალოქოლი, ჰოლოსასი).
- B ვიტამინები.
- ჰეპატოპროტექტორები (Essentiale forte).
- წამლები მარილმჟავას სეკრეციის შესამცირებლად (გასტროზოლი, ომეზი).
- ფერმენტები (პანკრეატინი, კრეონი).
- დიურეზულები (ლაზიქსი, ვეროშპირონი).
- პრეპარატები დისპეფსიური დარღვევების მოსაშორებლად (Motilium, Motinorm).
სტაციონარული მკურნალობა
არაკონიუგირებული ბილირუბინის მკვეთრი მატებისას პაციენტი იწყებს უჩივის ძილის დარღვევას, კოშმარებს, ძლიერ თავის ტკივილს, ძლიერ გულისრევას. ამ შემთხვევაში ექიმები რეკომენდაციას უწევენ ადამიანს სტაციონარული მკურნალობა და უფრო ინტენსიური თერაპია კოლოიდური ხსნარების ინტრავენური შეყვანით (რინგერის ხსნარი, ტრიზოლი), ჰეპატოპროტექტორული საშუალებების დანიშვნა და სისხლის გადასხმა.
ჰოსპიტალურ პირობებში ყველა პაციენტს ენიშნება სპეციალური მკაცრი დიეტა ცხოველური ცილების, ახალი ხილისა და ბოსტნეულის სრული გამორიცხვით. ასეთ ადამიანებს შეუძლიათ მიირთვან ყველანაირი მარცვლეული, წყალში მოხარშული სუპები, გამომცხვარი ვაშლი, რძის პროდუქტები შაქრისა და კრეკერის გარეშე.
ეს არის ასეთი კვება, რომელიც ორგანიზმს საშუალებას აძლევს სწრაფად მოიცილოს ზედმეტი არაკონიუგირებული ბილირუბინი.
დიეტის მენიუ გილბერტის სინდრომის მქონე პაციენტებისთვის მძიმე კლინიკური გამოვლინების გარეშე მოიცავს:
- კერძები მჭლე ხორცითა და მოხარშული თევზით.
- რძის პროდუქტები.
- წვენები (არამჟავე).
- ბისკვიტის ნამცხვარი.
- ბანანი.
- შავი პურის კრეკერი.
- სუსტად მოხარშული ჩაი.
საავადმყოფოს პირობებში პაციენტი იწყებს ინტენსიურ მკურნალობას, რომელიც მოიცავს რამდენიმე ძირითად პუნქტს:
- პოლიიონური ხსნარების ინტრავენური შეყვანა.
- ლაქტულოზაზე დაფუძნებული წამლები (დუფალაკი).
- ჰეპატოპროტექტორები.
- სორბენტები.
- ალბუმინი ან მთლიანი სისხლის გადასხმა.
მკაცრი დიეტისა და სტაციონარული მედიკამენტური მკურნალობის კომბინირებულმა გამოყენებამ შეიძლება მთლიანად შეაჩეროს გილბერტის სინდრომის გართულებები, თავიდან აიცილოს გართულებების განვითარება და მიაღწიოს სტაბილურ რემისიას.
რემისიის პერიოდი
დაავადების გამწვავებას შორის პერიოდში ბილირუბინის დონე ნორმის ფარგლებშია, მაგრამ ეს არ ნიშნავს, რომ ავადმყოფს შეუძლია დაისვენოს და დაივიწყოს რემისიის დროს ქცევის წესები, რასაც დამსწრე ექიმი ურჩია. მას.
ასეთი რეკომენდაციები მოიცავს:
- სანაღვლე გზების გაწმენდა შეშუპების თავიდან ასაცილებლად, რამაც შეიძლება გამოიწვიოს ქვების წარმოქმნა. გილბერტის სინდრომის დროს პაციენტებს ურჩევენ გამოიყენონ ქოლეტური ეფექტის მქონე მცენარეული პრეპარატები, მათ შორის გეპაბენი, ურსოფალკი.
- შეასრულეთ ბრმა გამოკვლევის პროცედურა ყოველ შვიდ დღეში ერთხელ. ამისათვის თქვენ უნდა დალიოთ სორბიტოლის ხსნარი ცარიელ კუჭზე, რასაც მოჰყვება ღვიძლის პროექციის არე 30 წუთის განმავლობაში გათბობა.
- მნიშვნელოვანია სწორი დიეტის არჩევა, რომელიც საშუალებას მისცემს ორგანიზმს დროულად მოიცილოს ბილირუბინი და თავიდან აიცილოს სისხლში ფერმენტის დაგროვება.
დეტალური ლექცია გილბერტის სინდრომის შესახებ:
პრევენციის ზომები და პროგნოზი
შეუძლებელია გილბერტის სინდრომის გამწვავების პრევენცია აქტიური მუტანტური გენის მქონე პაციენტებში, ვინაიდან ეს პროცესი დაშიფრულია ადამიანის გენომის დონეზე.ამასთან, ექიმები დაჟინებით მოითხოვენ მათი რეკომენდაციების დაცვას, რაც პაციენტს საშუალებას მისცემს მიაღწიოს სტაბილურ რემისიას. გილბერტის სინდრომის მქონე პაციენტებს, გენეტიკურ მშობლებს ორსულობის დაგეგმვისას ურჩევენ დაუკავშირდნენ სპეციალისტებს, რათა მინიმუმამდე დაიყვანონ დაავადების ბავშვებზე გადაცემის რისკი.
დამტკიცებულია, რომ გილბერტის სინდრომი ზრდის პაციენტების მგრძნობელობას შინაგანი ორგანოების სხვადასხვა დაავადებების მიმართ. ბილირუბინის ტოქსიკური მოქმედება საზიანო გავლენას ახდენს ღვიძლის უჯრედებზე და ასევე შეიძლება გამოიწვიოს ქოლანგიტის, ნაღვლის ბუშტის დაავადების და ფსიქოსომატური პათოლოგიური მდგომარეობის პროვოცირება.
დაავადების პროგნოზი უმეტეს შემთხვევაში ხელსაყრელია. მნიშვნელოვანია გვესმოდეს, რომ ავადმყოფი ადამიანის სისხლში თავისუფალი ბილირუბინის გაზრდილი შემცველობა რჩება სიცოცხლისთვის. მისი ზომიერი კონცენტრაციით, ორგანოებში არ არის პათოლოგიური ცვლილებები. დაზღვევის შემთხვევაში ასეთი ადამიანები კლასიფიცირდება როგორც სტანდარტული რისკის ჯგუფი.
