თრომბოციტოპათია
თრომბოციტოპათია არის არა ერთი, არამედ მემკვიდრეობითი ან შეძენილი პათოლოგიების მთელი ჯგუფი, რომელიც დაკავშირებულია ჰემატოპოეზის სისტემაში დარღვევასთან. ამავდროულად, მათ აქვთ ერთიანი საფუძველი, რომელიც ემყარება სისხლის ისეთი უჯრედების არასრულფასოვნებას, როგორიცაა თრომბოციტები.
ეს ჰემატოლოგიური სინდრომი არ არის იშვიათი, ის გვხვდება მსოფლიოს მთლიანი მოსახლეობის 5-10%-ში. ბავშვობაში ყველაზე ხშირად ვითარდება პათოლოგიის მემკვიდრეობითი ფორმები. უფრო მეტიც, თუ ბავშვს აქვს სისხლდენა, რომლის მიზეზების დადგენა შეუძლებელია, მაშინ მათი დაახლოებით 35-65% მოხდება ზუსტად თრომბოციტოპათიის გამო. ამიტომ პედიატრები და პედიატრიული ჰემატოლოგები ამ მხრივ განსაკუთრებით ფხიზლად უნდა იყვნენ და ასეთი სიმპტომების მქონე ჩვილებს გაგზავნონ კომპლექსური დიაგნოსტიკისთვის, რაც უზრუნველყოფს მიზანმიმართულ მკურნალობას.
თრომბოციტოპათიის სახეები
განსხვავებენ შეძენილ და თანდაყოლილ თრომბოციტოპათიებს. ისინი, თავის მხრივ, ასევე იყოფა რამდენიმე ქვესახეობად, მათ შორის:
- თანდაყოლილი თრომბოციტოპათიები:
- თრომბოციტების არანორმალური აგრეგაციით გამოწვეული დაავადებები. ესენია გლანცმენის თრომბასთენია, ტიპი 1 ესენციური ათრომბია, პირსონ-სტობის ანომალია, სკოტის სინდრომი და ა.შ.
- სისხლის დაავადებები გამოწვეული თრომბოციტების გამოთავისუფლების რეაქციის კავშირის დარღვევით. ესენია ტიპი 2 ესენციური ათრომბია, ციკლოოქსიგენაზას, ლიპოქსიგენაზას დეფექტი და ა.შ. უკმარისობა შეიძლება მოხდეს როგორც გრანულების, ასევე მათი კომპონენტების გამოყოფისას.
- საწყობის დეფიციტის დაავადებები, მათ შორის: ნაცრისფერი თრომბოციტების სინდრომი, ჰერცმანსკი-პუდლაკის სინდრომი, TAP სინდრომი, მკვრივი გრანულების დეფიციტი და სხვ.
- თრომბოციტოპათიები გამოწვეული მათი ადჰეზიის დარღვევით. ასეთ თანდაყოლილ ანომალიებს მიეკუთვნება ფონ ვილბრანდის დაავადება, მაკროციტური თრომბოსტროფია, ელერს-დანლოსის დაავადება და სხვ.
- თრომბოციტების შერეული დარღვევები, რომლებიც გამოწვეულია სხვა თანდაყოლილი ანომალიებით, მაგალითად, გულის თანდაყოლილი მანკები, გლიკოგენოზი, მარფანის სინდრომი და ა.შ.
- შეძენილი თრომბოციტოპათიები ვლინდება ადამიანში სიცოცხლის განმავლობაში. ისინი ვითარდება სხვა დაავადებების ფონზე. მათი მიზეზები ქვემოთ იქნება ჩამოთვლილი.
აღსანიშნავია, რომ ბავშვებში, შემთხვევების აბსოლუტურ უმრავლესობაში, დიაგნოზირებულია თანდაყოლილი თრომბოციტოპათიები.
თრომბოციტოპათიის სიმპტომები
თრომბოციტოპათიის სიმპტომები შეიძლება იყოს ძალიან მრავალფეროვანი. თანდაყოლილი თრომბოციტოპათია შესაძლოა პირველად გამოვლინდეს დაბადების ტრავმის, ჰიპოქსიის ან სხვა პერინატალური პათოლოგიის შემდეგ.ასევე, დაავადებამ შეიძლება თავი იგრძნოს პროფილაქტიკური ვაქცინაციის შემდეგ, მასაჟისტ-თერაპევტის კაბინეტში ვიზიტის შემდეგ, ან ვირუსული ან ბაქტერიული ინფექციის შემდეგ. ვიტამინის დეფიციტსაც კი შეუძლია ამ მემკვიდრეობითი პათოლოგიის გამოვლინების გამომწვევი ფაქტორი.
წინა პლანზე დგება ჰემორაგიული სინდრომი, მიუხედავად თრომბოციტოპათიის ტიპისა, რომლის გამოვლინებები განსხვავდება რეგულარული სიხშირით. ჰემორაგიული სინდრომის ინტენსივობა განსხვავებულია. ადამიანს შეიძლება ჰქონდეს როგორც მსუბუქი, ასევე მასიური სისხლდენა.
სიცოცხლის პირველი დღეების ბავშვებში შეიძლება განვითარდეს ქალასშიდა სისხლდენა, ხშირად აღინიშნება ჭიპის ჭრილობის ხანგრძლივი შეუხორცებლობა და მისი სისხლდენა. ჰემორაგიული სინდრომის მსუბუქი მიმდინარეობა ვლინდება კანქვეშა სისხლჩაქცევების გამოვლენით. უფრო მეტიც, მათ შეუძლიათ ჩამოყალიბება ნორმალური შეხებითაც კი ან ტანსაცმელსა და სხეულს შორის ხახუნის ადგილებში. თრომბოციტოპათიების დროს არ შეინიშნება სისხლჩაქცევები სასახსრე ღრუებში, რაც შესაძლებელს ხდის მათ განასხვავოთ ჰემოფილიისგან.
პატარა ბავშვებში დაავადება შეიძლება გამოვლინდეს უხვი და ხანგრძლივი სისხლდენით, რომელიც ვითარდება პირველი კბილების გამოჩენის დროს. დროდადრო ამ ბავშვებს აქვთ ცხვირიდან სისხლდენა, ღრძილების სისხლდენა, ნებისმიერი ნაკაწრი და კანის სხვა მცირე დაზიანება ხანგრძლივი დროის განმავლობაში კურნავს.
მოზარდობის პერიოდში გოგონები განიცდიან მძიმე და გახანგრძლივებულ მენსტრუაციას. მათი დედები ხშირად უჩივიან მსგავს პრობლემას.
თუ თრომბოციტოპათიით დაავადებული ოპერაცია გაიკეთა, მაშინ მინიმალური ინვაზიურ პროცედურებსაც კი თან ახლავს ხანგრძლივი სისხლდენა. მაგალითად, ისინი ვითარდება დაავადებული კბილის ამოღების ან ადენოიდების რეზექციის შემდეგ.
თრომბოციტოპათიის იშვიათი სიმპტომებია სისხლდენა საჭმლის მომნელებელი სისტემის ორგანოებიდან, სისხლის გამოჩენა შარდში, სისხლჩაქცევები ბადურაზე.
თრომბოციტოპათიით დაავადებული ადამიანები ექიმს დამახასიათებელ ჩივილებს უცხადებენ.პაციენტებს აწუხებთ კანის სიფერმკრთალე, მომატებული დაღლილობა, მუშაობის დაქვეითება, ხშირი თავბრუსხვევა, ქოშინი, გადაუდებელი შემთხვევების მომატება, დაბალი წნევა. ხანდახან მათ უვითარდებათ გაბრუების შელოცვები. ასეთი კლინიკა დაკავშირებულია სისხლის რეგულარულ დაკარგვასთან, რაც იწვევს ანემიის განვითარებას.
თუ ადამიანს პარალელურად უვითარდება შემაერთებელი ქსოვილის დაავადება, მაშინ მას აღენიშნება პოზის დარღვევა, ბრტყელტერფიანობა და კუნთოვანი სისტემის განვითარების სხვა ანომალიები.
მასიური ჰემორაგიული სინდრომი იწვევს სიცოცხლისთვის საშიშ სისხლის დაკარგვას.
თრომბოციტოპათიის მიზეზები
თანდაყოლილი თრომბოციტოპათიების გამომწვევი მიზეზები დაყვანილია გენის სტრუქტურის დარღვევამდე. ეს ანომალიები იწვევს იმ ფაქტს, რომ ორგანიზმი ვერ ახერხებს თრომბოციტების ჰემოსტაზის დონეზე.ასეთი ანომალიების მემკვიდრეობა შეიძლება მოხდეს როგორც აუტოსომური რეცესიული, ასევე აუტოსომურ დომინანტური ნიმუშით.
შეძენილი თრომბოციტოპათიების მიზეზები შემდეგია:
- შერეული ჰემობლასტოზები, DIC და ჰემოსტაზის სისტემის დაშლა ჰიპოგენერაციული დაავადებები შეიძლება გამოიწვიოს თრომბოციტოპათიის განვითარება.
- მიელოპროლიფერაციული დაავადებები და ესენციური თრომბოციტემია შეიძლება გახდეს თრომბოციტების უკმარისობის გამომწვევი ფაქტორი.
- რისკი არის B12 დეფიციტური ანემია.
- ურემია გამოიწვევს თრომბოციტების ადჰეზიის და აგრეგაციის დარღვევას, ან თრომბოციტების შეკუმშვას
- მიელომა, ვალდენსტრომის მაკროგლობულინემია, მონოკლონური გამოპათია შეიძლება გამოიწვიოს თრომბოციტოპათიის განვითარების პროვოცირება.
- მეტაბოლური დარღვევები ღვიძლის ციროზის ფონზე, ღვიძლის ონკოლოგიური და სხვა წარმოშობის სიმსივნეებით, ამ ორგანოს პარაზიტული ინვაზიებით. ამ შემთხვევაში პაციენტს ექნება თრომბოციტების ჰემოსტაზის სისტემის უკმარისობა მათი ადჰეზიის და აგრეგაციის დარღვევით.
- ასეთი დაავადება, როგორიცაა სკურვი, ყოველთვის იწვევს თრომბოციტოპათიის განვითარებას.
- ამ მხრივ საშიშროება არის ორგანიზმში ჰორმონალური დარღვევები, მაგალითად, ჰიპოთირეოზი ან ჰიპოესტროგენიზმი.
- გარკვეული მედიკამენტების გამოყენებამ შეიძლება გამოიწვიოს თრომბოციტოპათია. ამასთან დაკავშირებით საშიშროებას წარმოადგენს ასპირინით და სხვა არასტეროიდული ანთების საწინააღმდეგო პრეპარატებით მკურნალობა, ანტიბაქტერიული საშუალებები (კარბენიცილინი და პენიცილინი), ტრანკვილიზატორები, ციტოსტატიკები, ნიტროფურანები და ზოგიერთი სხვა სამკურნალო საშუალება.
- მაიონებელი გამოსხივების გავლენა სხეულზე.
- სისხლის მნიშვნელოვანი გადასხმა ან ინფუზია რეოპოლიგლუცინით.
- მოხმარების თრომბოციტოპათია ვითარდება პაციენტებში მასიური თრომბოზით ან გიგანტური სისხლძარღვთა სიმსივნეებით.
თრომბოციტოპათიის დიაგნოზი
პათოლოგიის დიაგნოსტიკა დაკავშირებულია მთელ რიგ სირთულეებთან. ხშირად თრომბოციტოპათიის სიმპტომები შენიღბულია ნორმალური ცხვირის სისხლდენით, ძლიერი მენსტრუაცია, ღრძილების სისხლდენა და ა.შ. ამავდროულად, ადამიანებს აკვირდებიან სტომატოლოგები, ოტოლარინგოლოგები, გასტროენტეროლოგები, მაგრამ არა ჰემატოლოგები. მაშინ როცა ექიმები უფრო ფხიზლად უნდა იყვნენ იმ პაციენტების მიმართ, რომლებსაც აქვთ რეგულარული სისხლდენა.
პირველ რიგში, თქვენ უნდა ყურადღებით შეისწავლოთ ექსპერტიზაზე მოსული ადამიანის ანამნეზი. აუცილებლად გაარკვიეთ, განიცდიან თუ არა მის ახლო ნათესავებს მსგავსი სისხლდენა. თუ შესაძლებელია თრომბოციტოპათიის კლინიკური ნიშნების გამოვლენა (ხანგრძლივი მენსტრუაცია, სისხლდენა კბილების ამოსვლისას, ჰემორაგიული გართულებები ოპერაციის შემდეგ და ა.შ.), მაშინ პაციენტი უნდა გაიგზავნოს სისხლის ანალიზზე თრომბოციტების რაოდენობის დათვლით მიკროსკოპის ქვეშ.მნიშვნელოვანია სისხლის ნაცხის ხელით გამოკვლევა. ფაქტია, რომ თრომბოციტოპენიას შესაძლოა არ ახლდეს თრომბოციტების დონის დაქვეითება, მაგრამ ისინი უფრო მცირე იქნება. ამ ფაქტს ჩვეულებრივ არ ითვალისწინებენ ავტომატური ანალიზატორები. ასევე, ლაბორანტი შეძლებს თრომბოციტებში კონგლომერატების არსებობის ვიზუალიზაციას, ალფა გრანულების არარსებობას, თრომბოციტების საერთო ნაცრისფერ ფერს და სხვა ანომალიებს.
ყველაზე ხშირად, ფუნქციური ენდოთელური ტესტები დადებითია თრომბოციტოპენიის მქონე პაციენტებში: თასმა, ამოღება, მანჟეტი და ა.შ..
ზოგჯერ საჭიროა ძვლის ტვინის პუნქცია, ტრეფინის ბიოფსია და მიკროსკოპით მიღებული მასალის გამოკვლევა.
თრომბოციტოპათიის მკურნალობა
თუ ბავშვს დაუსვეს თრომბოციტოპენია, მაშინ ის უნდა დარეგისტრირდეს ჰემატოლოგთან. ასეთ პაციენტებს ენიშნებათ დიეტა, A, P, C ვიტამინებით მდიდარი საკვების მენიუს გაზრდით. მნიშვნელოვანია უარი თქვან ძმრის, კონსერვანტების, სალიცილატების, არაქისის შემცველ საკვებზე. ასევე აუცილებელია გამოირიცხოს თერაპია მედიკამენტებით, რომლებსაც შეუძლიათ თრომბოციტების ფუნქციის გარკვეული დარღვევების პროვოცირება. ქრონიკული ინფექციის ყველა კერა დროულად უნდა გაიწმინდოს. აუცილებლად ჩაატარეთ ასეთი პაციენტების ვაქცინაცია A და B ჰეპატიტის წინააღმდეგ.
მსუბუქი გარეგანი სისხლდენა შეჩერებულია ტამპონების ან ტილოების გამოყენებით, რომლებიც გაჟღენთილია ამინოკაპრონის მჟავით ან ტრანექსამის მჟავით. ცხვირიდან სისხლდენა მოითხოვს ცხვირის ღრუში ჰემოსტატიკური ღრუბლის შეყვანას, ცხვირის ლორწოვანის ამნეზიის განხორციელებას. ეთესტერონი მითითებულია საშვილოსნოს სისხლდენის დროს. ასევე შესაძლებელია ისეთი პრეპარატების მიღება, როგორიცაა ნატრიუმის ეტასილატი, ადოქსონი, კალციუმის გლუკონატი და ა.შ.ყველა მათგანს აქვს ჰემოსტატიკური ეფექტი. როგორც პროფილაქტიკური ღონისძიება, პაციენტებს უნიშნავენ ATP, ფოლიუმის მჟავას, ინოზინის და სხვა პრეპარატების კურსს ორგანიზმში მეტაბოლური პროცესების გასაუმჯობესებლად.
მასიური სისხლდენის განვითარებით პაციენტი საჭიროებს ჰოსპიტალიზაციას. საავადმყოფოში მას აძლევენ ანტიფიბრინოლიზურ პრეპარატებს (ამინოკაპრონის და ტრანექსამინის მჟავა), დესმოპრესინს და სისხლის კოაგულაციის VII ფაქტორს. თუ პაციენტის მდგომარეობა მძიმეა, მაშინ მას უჩვენებენ თრომბოციტების მასის გადასხმას. თრომბოციტების გადასხმას მიმართავენ მხოლოდ გადაუდებელ შემთხვევებში, როდესაც სხვა პრეპარატები არ იძლევა პაციენტის მდგომარეობის სტაბილიზაციის საშუალებას. ამ სისხლის უჯრედების მემკვიდრეობითი დეფექტების მქონე პაციენტებს სჭირდებათ თრომბოციტების რეგულარული გადასხმა, მაგალითად, დიაგნოზირებული ბერნარ-სულიეს სინდრომით, გლანცმანის თრომბასთენია და ა.შ.
ყველა პაციენტი გამოვლენილი თრომბოციტოპათიით რეგისტრირებულია ჰემატოლოგთან. ყოველ ექვს თვეში ერთხელ უნდა გამოცხადდნენ ექიმთან, ჩაიტარონ სისხლის ანალიზი და გაიარონ დამატებითი კვლევები.ყოველწლიურად ასეთი პაციენტები უნდა გამოიკვლიონ სტომატოლოგმა და ყელ-ყურ-ცხვირის ექიმმა. სავალდებულო ტესტები მოიცავს: სისხლისა და შარდის ზოგად ანალიზს, კოაგულოგრამას, თრომბოციტების აგრეგაციას ADP-ით, ეპინეფრინთან და თრომბოქსანთან.
თუ თრომბოციტოპათია დროულად დადგინდა, შესაძლებელია ადამიანში სისხლის მასიური დაკარგვის პრევენცია და მისი ცხოვრების ხარისხის გაუმჯობესება. პროგნოზი ყველაზე ხშირად ხელსაყრელია, მაგრამ ის უარესდება, როდესაც პაციენტებში ხდება მასიური ინტრაკრანიალური სისხლჩაქცევები.
