ბად-ჩიარის სინდრომი - მიზეზები, სიმპტომები და მკურნალობა

Სარჩევი:

ბად-ჩიარის სინდრომი - მიზეზები, სიმპტომები და მკურნალობა
ბად-ჩიარის სინდრომი - მიზეზები, სიმპტომები და მკურნალობა
Anonim

ბად-ჩიარის სინდრომი

ბუდ-ჩიარის სინდრომი
ბუდ-ჩიარის სინდრომი

ბუდ-ჩიარის სინდრომი არის დაავადება, რომელიც ხასიათდება სისხლის გადინების დარღვევით და ღვიძლში ვენური შეგუბებით ორგანოს ვენების ობსტრუქციის გამო. დაავადება შეიძლება იყოს პირველადი და მეორადი. საკმაოდ იშვიათია, შეიძლება ჰქონდეს ქვემწვავე, მწვავე და ქრონიკული მიმდინარეობა. პათოლოგიის წამყვანი სიმპტომებია ძლიერი ტკივილი მარჯვენა ჰიპოქონდრიაში, ღვიძლის გადიდება, ღებინება და კანის გაყვითლება. მწვავე ფორმა უკიდურესად საშიშია ადამიანის სიცოცხლისთვის, რადგან შეიძლება გამოიწვიოს კომა და სიკვდილი.

სინდრომი ვითარდება ღვიძლის მიმდებარე ვენების ოკლუზიის გამო და პასუხისმგებელია მის ნორმალურ სისხლის მიწოდებაზე.ღვიძლი მნიშვნელოვანი ორგანოა ადამიანისთვის, რომელიც ასრულებს უამრავ ფუნქციას, რაც უზრუნველყოფს მთლიანი სხეულის ნორმალურ ფუნქციონირებას. ამასთან დაკავშირებით, სისხლის მიწოდების ნებისმიერი დარღვევა დაუყოვნებლივ აისახება სიცოცხლის მხარდაჭერის ყველა სისტემაზე და იწვევს ორგანიზმის ზოგად ინტოქსიკაციას.

სინდრომს დაერქვა იმ ავტორების სახელები, რომლებმაც ამ პათოლოგიური მდგომარეობის ყველაზე სრული აღწერა მისცეს. ესენი არიან ექიმი ბადი (ინგლისი) და პათოლოგი ჩიარი (ავსტრია).

გასტროენტეროლოგია განიხილავს ბუდ-ჩიარის სინდრომს, როგორც იშვიათ პათოლოგიას, რომელიც გვხვდება მოსახლეობის 100000-დან ერთ ადამიანში. ყველაზე ხშირად, ეს სინდრომი დიაგნოზირებულია 30-დან 50 წლამდე ასაკის ქალებში. პედიატრიულ პრაქტიკაში დაავადება იშვიათია, პაციენტების საშუალო ასაკი 35 წელია.

ბუდ-ჩიარის სინდრომის მიზეზები

ბუდ-ჩიარის სინდრომის მიზეზები მრავალფეროვანია.

სტატისტიკა მიუთითებს შემდეგ ციფრებზე:

  • ჰემატოლოგიური დარღვევები იწვევს დაავადების განვითარებას შემთხვევების 18%-ში;
  • ავთვისებიანი ნეოპლაზმები ხელს უწყობს ღვიძლში ვენების შეგუბებას შემთხვევათა 9%-ში;
  • აუხსნელი რჩება სინდრომის განვითარების ეტიოლოგია შემთხვევათა 30%-ში (იდიოპათიური დაავადება).

პათოლოგიის ძირითად მიზეზად მიჩნეულია ღვიძლისა და მისი სტრუქტურული ერთეულების სისხლძარღვების განვითარების თანდაყოლილი დარღვევები, ასევე ღვიძლის ვენების ოკლუზია და ობლიტერაცია.

სხვა შემთხვევაში, შემდეგი ფაქტორები შეიძლება გამოიწვიოს პათოლოგიის განვითარების პროვოცირება:

  • პერიტონეუმის და მუცლის დაზიანებები, აგრეთვე ქირურგიული ჩარევები, რომლებიც იწვევს ღვიძლის ვენების სტენოზს.
  • ამ მხრივ განსაკუთრებით საშიშია ღვიძლის დაავადება, ციროზი.
  • პერიტონიტი.
  • პერიკარდიტი.
  • ავთვისებიანი ნეოპლაზმები.
  • ჰემოდინამიკური დარღვევები.
  • ვენური თრომბოზი.
  • გარკვეული მედიკამენტების მიღება.
  • ინფექციები, მათ შორის: სიფილისი, ამებიაზი, ტუბერკულოზი და ა.შ.
  • ორსულობა და მშობიარობა.

ყველა ეს ფაქტორი იწვევს იმ ფაქტს, რომ ირღვევა ვენების ნორმალური გამტარიანობა, წარმოიქმნება შეშუპება, რაც დროთა განმავლობაში ანადგურებს ღვიძლის სტრუქტურულ კომპონენტებს. გარდა ამისა, ორგანოს ქსოვილის ნეკროზი ხდება ინტრაჰეპატური წნევის მომატების ფონზე. ღვიძლი ცდილობს მეტი სისხლი მიიღოს მცირე არტერიებიდან, მაგრამ თუ დიდი ვენები დაზიანებულია, მაშინ სხვა ვენური ტოტები ვერ უმკლავდებიან მათზე დადებულ დატვირთვას. შედეგად, ღვიძლის პერიფერიული ნაწილების ატროფია, მისი ზომის ზრდა. ღრუ ვენა კიდევ უფრო შეკუმშულია ორგანოს ჰიპერტროფიული ქსოვილებით, რაც საბოლოოდ იწვევს მის სრულ ობსტრუქციას.

ბად-ჩიარის სინდრომის სიმპტომები

ბუდ-ჩიარის სინდრომის სიმპტომები
ბუდ-ჩიარის სინდრომის სიმპტომები

სხვადასხვა კალიბრის გემებს შეუძლიათ განიცადონ ობსტრუქცია ამ სინდრომის დროს. ბუდ-ჩიარის სინდრომის სიმპტომები, უფრო სწორად, მათი სიმძიმის ხარისხი პირდაპირ დამოკიდებულია იმაზე, თუ რამდენი ვენაა დაზიანებული, რომელიც კვებავს ღვიძლს. ფარული კლინიკური სურათი შეინიშნება ერთი ვენის გაუმართაობისას. ამავდროულად, პაციენტი არ გრძნობს კეთილდღეობის დარღვევას, ვერ ამჩნევს დაავადების პათოლოგიურ გამოვლინებებს. თუმცა, თუ პროცესში ჩართულია ორი ან მეტი ვენა, მაშინ ორგანიზმი იწყებს საკმაოდ მძაფრად რეაგირებას დარღვევაზე.

დაავადების მწვავე სტადიის სიმპტომები:

  • უეცარი დაწყება.
  • მაღალი ინტენსივობის ტკივილის გამოჩენა მარჯვენა ჰიპოქონდრიუმში და მუცლის არეში.
  • გულისრევის გამოჩენა, რომელსაც თან ახლავს ღებინება.
  • თვალების კანი და სკლერა ზომიერად ყვითლდება.
  • ღვიძლი იზრდება ზომაში.
  • ფეხები ძალიან შეშუპებულია, ვენები მთელს სხეულში შეშუპებულია, გამოდის კანის ქვეშ. ეს მიუთითებს ღრუ ვენის პათოლოგიურ პროცესში მონაწილეობაზე.
  • მეზენტერული სისხლძარღვების მოშლისას პაციენტს უვითარდება დიარეა, ტკივილი ვრცელდება მუცლის მთელ ღრუში.
  • თირკმლის უკმარისობა ასციტით და ჰიდროთორაქქსით ვითარდება დაავადების დაწყებიდან რამდენიმე დღეში. პაციენტის მდგომარეობა დღითიდღე უარესდება, ვითარდება ჰემატემეზი, წამლის კორექცია ნაკლებად ეხმარება. სისხლით ღებინება ყველაზე ხშირად მიუთითებს იმაზე, რომ საყლაპავის ქვედა მესამედის ვენები გასკდა.

დაავადების მწვავე ფორმა ყველაზე ხშირად მთავრდება კომითა და სიკვდილით. მაგრამ გადარჩენის შემთხვევაშიც კი, შემთხვევების დიდ უმრავლესობას უვითარდება ციროზი ან ჰეპატოცელულური კარცინომა.

დაავადების ქრონიკული ფორმა გარკვეულწილად განსხვავებულად ვლინდება და ხასიათდება შემდეგი კლინიკური სურათით:

  • პაციენტის კეთილდღეობა არ არის ძლიერ დარღვეული. პერიოდულად მას აღენიშნება სისუსტე და მომატებული დაღლილობა.
  • ღვიძლი გადიდებულია.
  • დაავადების პროგრესირებასთან ერთად ჩნდება ტკივილები მარჯვენა ჰიპოქონდრიუმში, ჩნდება ღებინება.
  • დაავადების პიკი არის ღვიძლის ციროზი, რასაც მოჰყვება ღვიძლის უკმარისობის ფორმირება.

სტატისტიკის მიხედვით დაავადების ქრონიკული ფორმა შემთხვევათა 80%-ში გვხვდება. გარდა ამისა, სამედიცინო ლიტერატურაში აღწერილია ბუდ-ჩიარის სინდრომის ფულმინანტური ფორმა, როდესაც სიმპტომები სწრაფად იზრდება და დაავადება პროგრესირებს მაღალი ტემპით. სიყვითლე და თირკმლის უკმარისობა ასციტით ვითარდება რამდენიმე დღეში.

რაც შეეხება დაავადების ქვემწვავე ფორმას, პაციენტს უვითარდება ასციტი, მატულობს სისხლის შედედება და ელენთა ზომაში.

ბუდ-ჩიარის სინდრომის დიაგნოზი

ბუდ-ჩიარის სინდრომის დიაგნოზს ატარებს გასტროენტეროლოგი. მას შეუძლია გამოთქვას ვარაუდი ასციტისა და ჰეპატომეგალიის არსებობის საფუძველზე, მაშინ როცა ყოველთვის არის სისხლის შედედების მატება.

მისი ვარაუდის გასარკვევად, ექიმი პაციენტს გაგზავნის შემდგომი გამოკვლევისთვის:

  • სისხლის ზოგადი ანალიზი, რომელიც ავლენს ESR-ის ზრდას და ლეიკოციტების ნახტომს.
  • კოაგულოგრამა მიუთითებს პროთრომბის დროის ზრდაზე.
  • ღვიძლის ფერმენტების აქტივობის მატება შესამჩნევია სისხლის ბიოქიმიაში.
  • ღვიძლის ულტრაბგერითი საშუალებას გაძლევთ ვიზუალურად წარმოიდგინოთ ღვიძლის ვენების გაფართოება, კარიბჭის ვენის ზომაში ზრდა. ასევე შესაძლებელია გამოვლინდეს თრომბის ან ვენის სტენოზი, რომელიც ხელს უშლის ორგანოს ნორმალურ სისხლის მიწოდებას. არ არის გამორიცხული დოპლერის ულტრაბგერა.
  • მუცლის ღრუს ორგანოების MRI, CT, რენტგენი არის ინსტრუმენტული დიაგნოსტიკური მეთოდები, რომლებიც საშუალებას გაძლევთ შეაფასოთ ღვიძლის ზომა, დიფუზური და სისხლძარღვთა ცვლილებების სიმძიმე და ასევე განსაზღვროთ პათოლოგიის განვითარების მიზეზი. მდგომარეობა.
  • ანგიოგრაფია და ჰეპატო-ბიოფსიის მონაცემები ითვლება ინფორმატიულად.

ბუდ-ჩიარის სინდრომის მკურნალობა

ბუდ-ჩიარის სინდრომის მკურნალობა შესაძლებელია მხოლოდ საავადმყოფოს პირობებში. თერაპიული ღონისძიებები, პირველ რიგში, მიზნად ისახავს ვენური სისხლის ნაკადის ნორმალიზებას. პარალელურად ხდება დაავადების სიმპტომების აღმოფხვრა.

მედიკამენტური მკურნალობა

რაც შეეხება მედიკამენტურ მკურნალობას, მას შეუძლია მხოლოდ დროებითი შვება მოუტანოს პაციენტს. პაციენტებს ენიშნებათ დიურეზულები, რომლებიც შექმნილია ორგანიზმიდან ჭარბი სითხის მოსაშორებლად. ნაჩვენებია წამლების მიღება, რომლებიც მიზნად ისახავს ღვიძლში მეტაბოლური პროცესების გაუმჯობესებას. გლუკოკორტიკოსტეროიდებს შეუძლიათ ძლიერი ტკივილის შემსუბუქება. თითოეულ პაციენტს რეკომენდირებულია ანტითრომბოციტებისა და ფიბრინოლიზური საშუალებების დანერგვა, რომლებიც ხელს უწყობენ სისხლის შედედების რეზორბციას, ზრდის სისხლის რეოლოგიურ თვისებებს.

თუმცა, თუ პაციენტი არ იღებს ქირურგიულ მკურნალობას, მაშინ მხოლოდ სამედიცინო კორექცია იწვევს პაციენტების სიკვდილს შემთხვევათა 90%-ში.

ქირურგიული მკურნალობა

ოპერაცია მიზნად ისახავს ღვიძლის სისხლის მიწოდების ნორმალიზებას. თუმცა, თუ პაციენტს უკვე განუვითარდა ღვიძლის უკმარისობა, ან თუ აღენიშნება ღვიძლის ვენების თრომბოზი, მაშინ ოპერაცია უკუნაჩვენებია.

თუ ასეთი გართულებები არ შეინიშნება, მაშინ შესაძლებელია ერთ-ერთი შემდეგი ტიპის ინტერვენცია:

  • ანასტომოზი. ამავდროულად, პათოლოგიური ცვლილებების მქონე სისხლძარღვების ნაწილი იცვლება ხელოვნურით, რაც უზრუნველყოფს სისხლის ნაკადის აღდგენას.
  • შუნტირების შესრულება. ამ ტიპის ქირურგიული ჩარევით იქმნება სისხლის გადინების დამატებითი გზები. ამრიგად, ქვედა ღრუ ვენა დაკავშირებულია მარჯვენა წინაგულთან.
  • ღვიძლის გადანერგვა ხელს უწყობს სხეულის ფუნქციონირების გაუმჯობესებას.
  • ღრუ ვენის გაფართოება ან მისი ჩანაცვლება პროთეზით კეთდება ზედა ღრუ ვენის სტენოზით.
  • თუ პაციენტს აქვს რეზისტენტული ასციტი და ოლიგურია, მაშინ მისთვის ნაჩვენებია ლიმფოვენური ანასტომოზი.

რაც შეეხება პროგნოზს, ის თითქმის ყოველთვის არასახარბიელოა. მასზე გავლენას ახდენს პაციენტის ასაკი, თანმხლები დაავადებების არსებობა, ღვიძლის ციროზის არსებობა. თუ პაციენტი არ მიიღებს აუცილებელ მკურნალობას, მაშინ სიკვდილი ხდება დაავადების გამოვლინების მომენტიდან 3 თვიდან 3 წლამდე. სინდრომი განსაკუთრებით საშიშია მისი მძიმე გართულებების გამო, მათ შორის: ღვიძლის მძიმე უკმარისობა, შიდა სისხლდენა, ღვიძლის ენცეფალოპათია. დაავადების ფულმინანტური ფორმა სიცოცხლისთვის ძალიან არახელსაყრელია. პათოლოგიის ქრონიკული ფორმის დროს პაციენტების სიცოცხლის ხანგრძლივობა იზრდება 10 წლამდე, ხოლო ღვიძლის წარმატებული ტრანსპლანტაციის შემთხვევაში 10 წლიდან და მეტი.

გირჩევთ: