რა არის ნეიტროპენია?
ნეიტროპენია (აგრანულოციტოზი) ხდება მაშინ, როდესაც სისხლში ნეიტროფილების (ნეიტროფილური ლეიკოციტების) დონე მცირდება (1500-ზე ნაკლები ხდება 1 μl-ში). ეს იწვევს სხვადასხვა ბაქტერიებისა და სოკოების მიმართ მგრძნობელობის გაზრდას, ამცირებს ორგანიზმის წინააღმდეგობას ინფექციების მიმართ და ამცირებს იმუნიტეტს.
ამ მდგომარეობამ შეიძლება იმოქმედოს როგორც დამოუკიდებელი დაავადება, ასევე სხვა პათოლოგიების ან გარეგანი მიზეზების შედეგად, რომლებიც გავლენას ახდენენ ადამიანის ორგანიზმზე. ამ შემთხვევაში ნეიტროპენია არის კონკრეტული დაავადების გართულება.
აგრანულოციტოზი - ზოგადად სისხლში გრანულოციტების დაქვეითება.გრანულოციტები წარმოდგენილია ნეიტროფილებით, ეოზინოფილებით და ბაზოფილებით (ყველა მათგანი მიეკუთვნება ლეიკოციტებს). ნეიტროფილები ამ სიაში ყველაზე მრავალრიცხოვანია. ამიტომ, აგრანულოციტოზის შესახებ საუბრისას ექიმი ხშირად გულისხმობს ნეიტროპენიას.
ნეიტროფილები ანადგურებენ ორგანიზმში შესულ პათოგენურ ფლორას, ასევე იგზავნება ანთების კერაში და ცდილობენ მის განეიტრალებას. ჩირქი არის მიკრობების განადგურების შედეგი, იგი წარმოდგენილია მათი ნაშთებით და მკვდარი ნეიტროფილებით.
ნეიტროფილები სინთეზირდება ძვლის ტვინში, სადაც ისინი მწიფდებიან და შემდეგ შედიან სისხლსა და ქსოვილებში.
ნეიტროფილების ნორმალური დონე მერყეობს სისხლის თეთრი უჯრედების 45-დან 70%-მდე. ნეიტროპენიაზე მიუთითებს ნეიტროფილების დონის შემცირება 1,5109/ლ. შავკანიან ადამიანებს უფრო ნაკლები ნეიტროფილები აქვთ ძვლის ტვინში, ვიდრე თეთრკანიანებს. ამიტომ, მათ ნეიტროპენიაზე მიუთითებს ნეიტროფილების რაოდენობის ვარდნა 1.2109/ლ.
მძიმე ნეიტროპენია ძალზე იშვიათია, მაგრამ ეს მდგომარეობა საშიშია არა მხოლოდ ჯანმრთელობისთვის, არამედ სიცოცხლისთვისაც. ადამიანის დასახმარებლად აუცილებელია ნეიტროფილების დონის დაქვეითების მიზეზის გარკვევა.
ნეიტროპენიის ტიპები და ხარისხი
განვითარების ტემპიდან გამომდინარე, დაავადება შეიძლება იყოს მწვავე, მიმდინარე დღეების განმავლობაში, ან ქრონიკული, განვითარებული მრავალი თვის ან წლების განმავლობაში.
ადამიანის სიცოცხლისთვის საშიშია ნეიტროპენიის მხოლოდ მძიმე მწვავე ფორმა, რომელიც შეიძლება მოხდეს ნეიტროფილების წარმოქმნის დარღვევის გამო.
სისხლში ნეიტროფილების ნორმაა 1500/1 მკლ. ამის საფუძველზე ნეიტროპენიის სამი ხარისხი გამოირჩევა ნეიტროფილების რაოდენობით:
- მსუბუქი ნეიტროპენია, რომლის დროსაც ნეიტროფილების დონე ეცემა 1.0-1.5x109/ლ.
- ზომიერი ნეიტროპენია, რომლის დროსაც ნეიტროფილების დონე ეცემა 0,5-1,0x109/ლ.
- მძიმე ნეიტროპენია, რომლის დროსაც ნეიტროფილების დონე ეცემა 500 ნეიტროფილზე ქვემოთ სისხლის მიკროლიტრზე.
მძიმე ნეიტროპენიის დროს ჯანმრთელობის გართულებების განვითარების რისკი უკიდურესად მაღალია.
განასხვავებენ ნეიტროპენიის შემდეგ ტიპებს:
- ავტოიმუნური. ამ ტიპის ნეიტროპენია ვითარდება, როდესაც ორგანიზმი იწყებს ანტისხეულების გამომუშავებას, რომლებიც ანადგურებენ ნეიტროფილებს. ასეთი რეაქცია შეიძლება გამოვლინდეს უმიზეზოდ, ან განვითარდეს სხვა აუტოიმუნურ დაავადებებთან ერთად. იმუნოდეფიციტით დაბადებული ბავშვები ხშირად განიცდიან ამ ტიპის ნეიტროპენიას.
-
წამალი. ამ ტიპის ნეიტროპენია ყველაზე ხშირად გვხვდება ზრდასრულ პაციენტებში. მისი მიზეზები შესაძლოა იმალებოდეს ორგანიზმის ალერგიულ რეაქციებში წამლებზე. პენიცილინები, ცეფალოსპორინები, ქლორამფენიკოლი, ნეიროლეპტიკები, სულფონამიდები და ანტიკონვულანტები შეიძლება გამოიწვიოს ნეიტროფილების დონის დაქვეითება. მკურნალობის კურსის დასრულების შემდეგ ნეიტროფილების რაოდენობა ნორმას უბრუნდება (7 დღის შემდეგ).
ანტიკონვულანტები ნეიტროპენიის ყველაზე გავრცელებული მიზეზია. ალერგიულ რეაქციაზე მიუთითებს კანის გამონაყარი და ქავილი, ცხელება და სხვა სიმპტომები. აუცილებლად გააუქმეთ პრეპარატი, რომელზეც ორგანიზმი ნეიტროპენიით რეაგირებს. თუ ეს არ გაკეთდა, მაშინ ადამიანს შეიძლება განუვითარდეს სერიოზული იმუნოდეფიციტი.
ნეიტროპენია შეიძლება გამოვლინდეს ქიმიოთერაპიის ან სხივური თერაპიის დროს. ამ შემთხვევაში ეფექტი ძვლის ტვინზეა. მკურნალობის დაწყების შემდეგ ნეიტროფილების დონე საგრძნობლად შემცირდება უკვე 7 დღის შემდეგ. ნეიტროფილების რაოდენობის აღდგენა ხდება არა უადრეს ერთი თვის შემდეგ. ამ პერიოდში მაღალია სხვადასხვა ინფექციით ორგანიზმის დაზიანების რისკი.
- ინფექციური. ინფექციური ნეიტროპენია თან ახლავს SARS და სხვა მწვავე ინფექციებს. ყველაზე ხშირად, ასეთი ნეიტროპენია დიდხანს არ გრძელდება და თავისით ქრება საშუალოდ 7 დღის შემდეგ. ინფექციურ ნეიტროპენიას აივ-ით, სეფსისით და სხვა სერიოზული დაავადებებით აქვს მძიმე მიმდინარეობა.ამ შემთხვევაში ადგილი აქვს ნეიტროფილების გამომუშავების უკმარისობას ძვლის ტვინის დონეზე, ასევე მათი სიკვდილი პერიფერიულ სისხლძარღვებში.
- ფებრილური. ფებრილური ნეიტროპენია ვითარდება სისხლმბადი სისტემის სიმსივნეების ციტოსტატიკებით მკურნალობის დროს, მაგრამ ზოგჯერ ვლინდება სხვა სიმსივნური სიმსივნეების ქიმიოთერაპიის დროს. ორგანიზმში ვითარდება მძიმე ინფექცია, რაც იწვევს პათოგენური ფლორის აქტიურ ზრდას არასაკმარისი იმუნიტეტის ფონზე. უფრო მეტიც, ჯანმრთელი ადამიანისთვის ასეთი პათოგენები ყველაზე ხშირად არ წარმოადგენს საფრთხეს სიცოცხლისთვის (სტაფილოკოკები, სტრეპტოკოკები, სოკოები, ჰერპესის ვირუსი და ა.შ.). თუმცა, ნეიტროფილების ნაკლებობა პაციენტისთვის ფატალური ხდება. მისი მდგომარეობა მკვეთრად უარესდება და ძნელია ინფექციის წყაროს იდენტიფიცირება, ვინაიდან ანთებითი რეაქცია ძალიან სუსტია. იმუნურ სისტემას უბრალოდ არ შეუძლია მისი გააქტიურება.
- კეთილთვისებიანი. კეთილთვისებიანი ნეიტროპენია არის ქრონიკული მდგომარეობა, რომელიც დიაგნოზირებულია ბავშვობაში. მკურნალობა არ არის საჭირო. როდესაც ბავშვი იზრდება, ნეიტროფილების დონე ნორმას უბრუნდება.ექიმები ასეთი ნეიტროპენიის განვითარებას 2 წლამდე ასაკის ბავშვებში ძვლის ტვინის მოუმწიფებლობას უკავშირებენ.
- მემკვიდრეობითი. თანდაყოლილი ნეიტროპენია: კოსტმანის სინდრომი, ციკლური ნეიტროპენია, ოჯახური კეთილთვისებიანი ნეიტროპენია, ზარმაცი ლეიკოციტების სინდრომი.
ნეიტროპენიის მიზეზები
ნეიტროპენია შეიძლება განვითარდეს როგორც დამოუკიდებელი ანომალია, ან სისხლის სხვადასხვა დაავადების შედეგად. ნეიტროპენიის ყველაზე გავრცელებული მიზეზია ნეიტროფილური ლეიკოციტების წარმოქმნის დაქვეითება წამლების გავლენის ქვეშ (ანტისიმსივნური და ანტიკონვულსანტები, პენიცილინი, ანტიმეტაბოლიტები და ა.შ.). ზოგჯერ დაავადება არის რიგი მედიკამენტების მიღების პროგნოზირებადი გვერდითი ეფექტი, ზოგჯერ კი ის ვლინდება კონკრეტული მედიკამენტის დოზისა და გამოყენების დროის მიუხედავად.
იშვიათ შემთხვევებში ნეიტროპენია თანდაყოლილი ანომალიაა. ნეიტროფილების წარმოების დათრგუნვა შეიძლება გამოწვეული იყოს მემკვიდრეობითი აგრანულოციტოზით, ოჯახური ან ციკლური ნეიტროპენიით, პანკრეასის უკმარისობით, თირკმლის უკმარისობით ან აივ.ასევე, ნეიტროპენია შეიძლება გამოწვეული იყოს ძვლის ტვინის დაზიანებით, კიბოთი, ან თუნდაც ბერიბერით (ვიტამინ B12 და ფოლიუმის მჟავის დეფიციტი).
ნეიტროპენიის სიმპტომები
სიმპტომები, რომლებიც მიუთითებს ნეიტროპენიის განვითარებაზე, შეიძლება იყოს ძალიან მრავალფეროვანი, მაგრამ ყველა მათგანი ვითარდება იმუნური სისტემის უკმარისობის ფონზე.
ამიტომ, ნეიტროპენიის ნიშნები შეიძლება ჩაითვალოს:
- წყლული პირის ღრუში. ნეკროზის უბნების შესაძლო წარმოქმნა.
- დერმატოლოგიური დაავადებები.
- ფილტვების, ნაწლავების და სხვა ორგანოთა სისტემების ანთება.
- სხეულის ტემპერატურის მომატება.
- სეფსისი.
ეს არის სტომატიტი, გინგივიტი და ტონზილიტი ნეიტროპენიის ძირითადი ნიშნები. ამ შემთხვევაში ანთება ყოველთვის მწვავეა, თან ახლავს მტკივნეული შეგრძნებები, ქსოვილების შეშუპება, ღრძილების სისხლდენა. სოკოვანი მიკროორგანიზმები იწვევენ ასეთ დაზიანებას.
ნეიტროპენიის მქონე ადამიანები მიდრეკილნი არიან მძიმე რესპირატორული დაავადებებისკენ. მათ თან ახლავს ხველა, ცხელება, ხიხინი, ტკივილი გულმკერდის არეში.
ნეიტროპენიის მქონე ნაწლავები დაფარულია წყლულებითა და ნეკროზის უბნებით. ადამიანს უვითარდება დიარეა ან ყაბზობა. მას მუცელში ტკივილი აწუხებს. ეს მდგომარეობა საშიშია ნაწლავის კედლის პერფორაციისა და პერიტონიტის განვითარების გამო, რაც დაკავშირებულია სიკვდილის მაღალ რისკთან.
ნეიტროპენიით დაავადებული კანი შეიძლება დაიფაროს ჩირქოვანი გამონაყარით. პარალელურად აღინიშნება სხეულის ტემპერატურის მატება. კანზე გამონაყარი დიდხანს არ ქრება, შეიძლება გაფუჭდეს და დაწყლულოს.
თუ ნეიტროპენია მსუბუქია, მაშინ ის შეიძლება არ გამოვლინდეს. ნეიტროფილების რაოდენობის შემცირებაზე შეიძლება ეჭვობდეს ხშირი ვირუსული ინფექციები. ნეიტროპენიის პროგრესირებასთან ერთად, პაციენტი უფრო დიდხანს იწყებს ავადმყოფობას, მკურნალობა არაეფექტური ხდება. ვირუსული ინფექციების გარდა, ადამიანი განიცდის სოკოვანი და ბაქტერიული ფლორის შეტევებს.მძიმე ნეიტროპენიას თან ახლავს შინაგანი ორგანოების დაზიანება, ფებრილური პირობები, მწვავე ანთება. სეფსისის და სიკვდილის შესაძლო განვითარება.
როდესაც სისხლში ნეიტროფილების რაოდენობა მცირდება 500-ზე ნაკლებ 1 μl-ზე, ვითარდება ნეიტროპენიის სპეციფიკური საშიში ფორმა - ფებრილური ნეიტროპენია. მის სიმპტომებს შორისაა სხეულის ტემპერატურის მკვეთრი მატება 38°C-მდე, ძლიერი სისუსტე, შემცივნება, ძლიერი ოფლიანობა, ტრემორი, გულის რითმის დარღვევა და გულ-სისხლძარღვთა კოლაფსი. ეს მდგომარეობა ასევე უკიდურესად მძიმეა პნევმონიისგან ან ბაქტერიული სეფსისისგან მისი დიფერენცირების სირთულის გამო.
ნეიტროპენიის მკურნალობა
ნეიტროპენიის მკურნალობა შეუძლებელია ერთი სქემით. მნიშვნელოვანია ამ მდგომარეობის განვითარების მიზეზის დადგენა. თერაპიული ზომების არჩევაზე გავლენას ახდენს პაციენტის ასაკი და მისი ჯანმრთელობის მდგომარეობა.
მსუბუქი ნეიტროპენია, რომელსაც არ აქვს მძიმე სიმპტომები, არ საჭიროებს მკურნალობას. თუ ადამიანს განუვითარდა მძიმე ნეიტროპენია, პაციენტი ჰოსპიტალიზირებულია. გართულებების განვითარება მოითხოვს ანტიბიოტიკების, სოკოს საწინააღმდეგო და ანტივირუსული პრეპარატების დანიშვნას. ნეიტროპენიის მქონე ადამიანებისთვის მედიკამენტების დოზა უნდა იყოს უფრო მაღალი ვიდრე ნეიტროპენიის გარეშე პაციენტების სამკურნალოდ.
პრეპარატის არჩევანი ეფუძნება მის მიმართ პათოგენური ფლორის მგრძნობელობას. თუ ის არ არის გამოვლენილი, მაშინ პაციენტს ინიშნება ფართო სპექტრის ანტიბიოტიკები. ისინი შეჰყავთ ინტრავენურად.
თუ 72 საათის შემდეგ არ არის გაუმჯობესება, მაშინ სქემა აღიარებულია არაეფექტურად და იცვლება წამლები, ან იზრდება ანტიბიოტიკის დოზა.
როდესაც ნეიტროპენია პროვოცირებულია სიმსივნური ნეოპლაზმებით ან ქიმიოთერაპიით, პაციენტმა უნდა მიიღოს ანტიბიოტიკი მანამ, სანამ ნეიტროფილების დონე არ მიაღწევს 500 უჯრედს სისხლის მიკროლიტრზე.
თუ ნეიტროფილიის მქონე პაციენტს სოკოვანი ინფექცია დაუდგინდა, მაშინ ანტიბიოტიკების გარდა, მას უნიშნავენ ფუნგიციდებს. ისინი გამოიყენება მხოლოდ მიკოზური დაზიანებების სამკურნალოდ და არ გამოიყენება პროფილაქტიკური მიზნებისათვის.
კო-ტრიმოქსაზოლი შეიძლება გამოყენებულ იქნას ნეიტროპენიის დროს ბაქტერიული გართულებების თავიდან ასაცილებლად. თუმცა მისი გამოყენება დაკავშირებულია სხვადასხვა ორგანოების კანდიდოზის განვითარების რისკთან.
ბავშვებს თანდაყოლილი ნეიტროპენიით, ისევე როგორც მძიმე პათოლოგიით, შეიძლება დაენიშნოთ კოლონიის მასტიმულირებელი ფაქტორები, მაგალითად, ფილგრასტიმი. უფრო მეტიც, ასეთი მკურნალობა სულ უფრო პოპულარული ხდება.
პაციენტს იმუნიტეტის ასამაღლებლად უნიშნავენ ვიტამინის კომპლექსებს B ვიტამინების სავალდებულო შემცველობით.
როდესაც ნეიტროპენია აუტოიმუნური ხასიათისაა, გლუკოკორტიკოსტეროიდები ნაჩვენებია პაციენტებისთვის.
ქსოვილების რეგენერაციის დაჩქარება და მეტაბოლური პროცესების გაუმჯობესება საშუალებას აძლევს პრეპარატებს Pentoxyl და Methyluracil.
თუ ორგანიზმში ბევრი ნეიტროფილი იღუპება, შესაძლოა საჭირო გახდეს ელენთის ამოღება. ოპერაცია არ ტარდება სეფსისის მქონე პაციენტებში ან ნეიტროპენიის მძიმე გართულებების განვითარებით. ნეიტროპენიის კიდევ ერთი რადიკალური მკურნალობა არის ძვლის ტვინის გადანერგვა დონორისგან.
ნეიტროპენიის მქონე ადამიანებმა უნდა დაიცვან გარკვეული პროფილაქტიკური ზომები. ეს ხელს შეუშლის მძიმე გართულებების განვითარებას ნეიტროფილების დონის აღდგენის ეტაპზე. აუცილებლად დაიბანეთ ხელები საპნით. შეზღუდეთ კონტაქტი ადამიანებთან, რომლებიც არიან ინფექციის მატარებლები. თანაბრად მნიშვნელოვანია სხვადასხვა დაზიანებების თავიდან აცილება, მათ შორის მცირე ჭრილობებისა და ნაკაწრების ჩათვლით. საკვები უნდა დაექვემდებაროს საკმარისი სითბოს დამუშავებას. ამ რეკომენდაციების შესრულება შეამცირებს პათოგენური ფლორის ორგანიზმში შეღწევის ალბათობას ნეიტროპენიის მკურნალობის დროს.
