დერმატომიოზიტი: პირველი სიმპტომები, ფორმები და მკურნალობა
დერმატომიოზიტი ან ვაგნერ-ჰეპ-უნფერიხტის დაავადება მძიმე სისტემური პათოლოგიაა, რომელსაც თან ახლავს გლუვი და ჩონჩხის კუნთების დაზიანება. პაციენტების საავტომობილო ფუნქცია იტანჯება, ზიანდება შემაერთებელი ქსოვილი და კანი. დერმისი შეშუპებულია, მასზე ჩნდება წითელ-იისფერი ლაქები.
დერმატომიოზიტი არ არის გავრცელებული, მაგრამ ეს არ ამცირებს მისი კურსის სიმძიმეს. პათოლოგია ცუდად ამტანია, დაღუპულთა რიცხვი მაღალია.
რა არის დერმატომიოზიტი?
დერმატომიოზიტი არის პათოლოგია, რომელსაც თან ახლავს შემაერთებელი ქსოვილის, კუნთების, კანისა და შინაგანი ორგანოების ანთება. დაავადებას აქვს მუდმივი პროგრესირების ტენდენცია.
თუ პაციენტს არ განუვითარდება კანის სიმპტომები, მაშინ ექიმები სვამენ არა დერმატომიოზიტის, არამედ პოლიმიოზიტის დიაგნოზს.
დერმატომიოზიტი არის აუტოიმუნური პათოლოგია, ანუ ის ვითარდება იმუნური სისტემის ფუნქციონირების დარღვევის გამო. რატომ ხდება ეს დღემდე საიდუმლო რჩება. თუმცა, პათოლოგიის განვითარების მექანიზმი ნათელია. სხეული იწყებს საკუთარი უჯრედების უცხოად აღქმას. იმუნური სისტემა აწარმოებს მათ წინააღმდეგ ანტისხეულებს, რომლებიც იწყებენ შეტევას კუნთებსა და შემაერთებელ ქსოვილზე. ისინი ანთდებიან, რაც იწვევს დაავადების სიმპტომების გაჩენას. ზოგჯერ იმუნური სისტემა იწყებს შეტევას პაციენტის შინაგან ორგანოებზე.
დერმატომიოზიტი არის პათოლოგია, რომელიც არ არის გავრცელებული. წელიწადში მილიონიდან 5-ში დიაგნოზირებულია. ყველაზე ხშირად დერმატომიოზიტი აწუხებს 15 წლამდე ასაკის ბავშვებს და 55 წელზე უფროსი ასაკის მოხუცებს. მამაკაცები ორჯერ უფრო მეტად ავადდებიან, ვიდრე ქალები.
დერმატომიოზიტის ძირითადი მიზეზები
როგორც უკვე აღვნიშნეთ, დერმატომიოზიტის მიზეზები დღემდე დადგენილი არ არის. ამიტომ, პათოლოგიას უწოდებენ მრავალფაქტორულ დარღვევებს. ანტისხეულები, რომლებსაც ორგანიზმი აწარმოებს, იწყებენ შეტევას საკუთარ ქსოვილებზე. ძირითადად განიცდის სისხლძარღვების ენდოთელიუმი.
მეცნიერები ვარაუდობენ, რომ დაავადების განვითარება შესაძლოა დაკავშირებული იყოს ნეიროენდოკრინულ დარღვევებთან. ამ ფაქტის დასტურია ის, რომ დერმატომიოზიტი ყველაზე ხშირად ვითარდება ადამიანის სიცოცხლის გარდამავალ პერიოდებში, მაგალითად, მენოპაუზის ან პუბერტატის დროს.
არსებობს ასევე თეორია, რომ დერმატომიოზიტი ინფექციური დაავადებების შედეგია. უფრო მეტიც, მკვლევართა უმეტესობა მიდრეკილია ამ ვერსიისკენ.
დერმატომიოზიტის სიხშირის პიკი მოდის ზუსტად SARS-ის სეზონურ აფეთქებებზე.
დერმატომიოზიტის გამომწვევი მიზეზების აღმოჩენის შესახებ ჩატარებულმა კვლევამ გამოავლინა მისი განვითარების გამომწვევი რისკ-ფაქტორები:
- ინფექციური დაავადებები. დადასტურებულია, რომ დერმატომიოზიტის განვითარების ალბათობა უფრო მაღალია იმ ადამიანებში, რომლებიც 3 თვის განმავლობაში რამდენჯერმე დაავადდნენ რაიმე სახის ინფექციური დაავადებით (ქლამიდია, ტიფი და ა.შ.).
- ვირუსები. პიკორნავირუსები, ციტომეგალოვირუსები, გრიპი, კოქსაკის ვირუსი, B ჰეპატიტის ვირუსი, აივ, ლაიმის დაავადება, ტოქსოპლაზმა, პარვოვირუსები შეიძლება გამოიწვიოს დერმატომიოზიტის განვითარება.
- ბაქტერია. წითელას და ტიფის საწინააღმდეგო ვაქცინას შეუძლია დერმატომიოზიტის პროვოცირება. ასევე არსებობს აუტოიმუნური ანთების შესაძლებლობა ზრდის ჰორმონის შემცველი დიეტური დანამატების მიღების ფონზე. ეს არის ფონდები, როგორიცაა Jintropin, Neotropin.
- ფარისებრი ჯირკვლის დაავადება.
- გენეტიკური ფაქტორები. HLA-B88 გროვდება დერმატომიოზიტის მქონე პაციენტების სისხლში. მეცნიერები თვლიან, რომ ეს ანტიგენი იწვევს სხვადასხვა იმუნურ პათოლოგიას.
- პათოგენეტიკური ფაქტორები (ორგანიზმის აუტოიმუნური რეაქცია, რომელსაც თან ახლავს აუტოანტისხეულების წარმოქმნა). ისინი თავს ესხმიან ციტოპლაზმურ ცილებს და რნმ-ს (რიბონუკლეინის მჟავები), რომლებიც კუნთოვანი ქსოვილების ნაწილია. ეს რეაქციები იწვევს T- და B- ლიმფოციტებს შორის დისბალანსს და ასევე იწვევს T-სუპრესორული ფუნქციის უარყოფას.
ეს ფაქტორები ყველაზე ხშირად იწვევს დერმატომიოზიტის განვითარებას. ასევე არსებობს მეორადი მიზეზები, რომლებიც ზრდის დაავადების ალბათობას.
ეს მოიცავს:
- სხეულის გადახურება ან ჰიპოთერმია.
- მიყენებული ფიზიკური დაზიანებები.
- ემოციური აჯანყება.
- ალერგია მედიკამენტებზე.
- სხეულში ინფექციის კერების არსებობა.
- სასმელის ბოროტად გამოყენება და დამოკიდებულება.
დერმატომიოზიტის კლასიფიკაცია და ფორმები
ეტიოლოგიური ფაქტორიდან გამომდინარე, რამაც გამოიწვია დერმატომიოზიტის განვითარება, განასხვავებენ შემდეგ ფორმებს:
- იდიოპათიური ფორმა, ანუ ეს არის ისეთი დერმატომიოზიტი, რომლის მიზეზები დადგენილი არ არის. ის დიაგნოზირებულია შემთხვევების 30-40%-ში. ის ხშირად ვითარდება რუტინული ვაქცინის შემდეგ. თუ დაავადების იდიოპათიური ფორმა იჩენს თავს ბავშვში, მაშინ მას არასრულწლოვანს უწოდებენ. პათოლოგიის ამ ფორმის მქონე პაციენტებში მცირდება სასქესო ჯირკვლების, თირკმელზედა ჯირკვლების და ჰიპოთალამუსის ფუნქციონირება. ჩონჩხის კუნთები სუსტდება, იტანჯება კანი და ლორწოვანი გარსები.
- მეორადი სიმსივნური (პარანეოპლასტიკური) დერმატომიოზიტი. ვლინდება ორგანიზმში ავთვისებიანი სიმსივნეების წარმოქმნით. დაავადების ეს ფორმა ძირითადად ხანდაზმულ პაციენტებში დიაგნოზირებულია.კანზე ჩნდება გამონაყარის ელემენტები, რომლებსაც აქვთ მეწამული ფერი. პროქსიმალური კუნთები დასუსტებულია, თვალის ირგვლივ შეიმჩნევა იისფერი შეშუპება. მეორადი დერმატომიოზიტის სიმპტომები შეიძლება დაემსგავსოს პირველადი დერმატომიოზიტის სიმპტომებს, მაგრამ მკურნალობა არ იქნება ეფექტური დაავადების სიმსივნური ფორმით.
- ბავშვთა (იუვენილური) დერმატომიოზიტი. დიაგნოზირებულია შემთხვევების 20-30%-ში. პაციენტებში გამოვლენილია კუნთოვანი ქსოვილის კალციფიკაცია. თავად დაავადებას აქვს მწვავე დასაწყისი, რომელსაც თან ახლავს კუნთების ტკივილი, ცხელება და გამონაყარი.
- შერეული დერმატომიოზიტი, რომელიც კომბინირებულია შემაერთებელი ქსოვილის სხვა დაავადებებთან.
დაავადების მიმდინარეობის ბუნებიდან გამომდინარე განასხვავებენ მწვავე, ქვემწვავე და ქრონიკულ დერმატომიოზიტს.
დერმატომიოზიტის განვითარების სტადიები:
- პროდრომული სტადია. დაავადების სიმპტომები ნათელია, ისინი შეიძლება გაგრძელდეს რამდენიმე დღის ან რამდენიმე თვის განმავლობაში.
- მანიფესტის ეტაპი. პაციენტს უვითარდება კანის, კუნთების და პათოლოგიის სხვა სიმპტომები.
- დისტროფიული სტადია. ყველაზე რთულია, რადგან მთელი ორგანიზმი იტანჯება.
დერმატომიოზიტის სიმპტომები
დაავადება პირველად დეტალურად იყო აღწერილი 1940 წელს.
ახლა მისი სიმპტომები კარგად არის ცნობილი ექიმებისთვის:
- დაავადების განვითარების საწყის სტადიაზე ადამიანს აღენიშნება სხეულის ტემპერატურის მომატება. ის შეიძლება დარჩეს სუბფებრილულ დონეზე და შეიძლება მიაღწიოს 38 ° C და ზემოთ.
- იმატებს კანის ფოტომგრძნობელობა. როდესაც მზის შუქი ხვდება დერმისში, ის იწყებს აქერცვლას, წითლდება.
- პაციენტს იწყებს თავზე თმის ცვენა და სიმელოტის ადგილები წითლდება.
- კაცი უჩივის ტკივილს კიდურებსა და თეძოებში.
- წონა სწრაფად იწყებს კლებას.
- ქუთუთოების შიდა ლორწოვანი გარსი ხდება შეშუპებული, ასევე იტანჯება რქოვანა და თვალების ქვეშ არსებული არე.
- სახსრების მიდამოში წარმოიქმნება ანთებითი კერები. მათ ზემოთ კანი შეშუპებულია, ხდება პრიალა ფერის, იწყებს ატროფიას. შემდეგ პაციენტს უვითარდება პოიკილოდერმია, რომელიც გამოიხატება კანის ჰიპერპიგმენტაციით და კაპილარების გაფართოებით.
- პირის ღრუში ყალიბდება ანთებითი კერები. ისინი შეიძლება იყოს წითელი ან მოლურჯო ფერის. ენა და ღრძილები შეშუპებული ხდება, რის შემდეგაც ისინი დაფარულია წყლულებით. ლოყები შიგნიდან სქელდება, იგივე ეხება ტუჩების და ენის ლორწოვან გარსს.
- პაციენტს სახის გამომეტყველება ეცვლება, ხდება ისე, თითქოს ადამიანს მუდმივად რაღაცის ეშინია. პაციენტის წარბების ქედები მაღლა აწეულია.
ზოგჯერ დერმატომიოზიტს მეწამულ დაავადებას უწოდებენ, რადგან პათოლოგიას თან ახლავს კანზე ლაქების წარმოქმნა, რომლებსაც აქვთ მეწამული შეფერილობა.
კანის დაზიანების სიმპტომები
დერმატომიოზიტი ყოველთვის აზიანებს კანს.
ეს ვლინდება ისეთი სიმპტომებით, როგორიცაა:
- ჰელიოტროპული გამონაყარის გამოჩენა. აქვს ღია წითელი ფერი, ლოკალიზებულია თვალებში და ჰგავს სათვალეს. ასევე გამონაყარი ჩნდება ცხვირის ფრთებზე, ლოყებზე, დეკოლტეზე, ზურგზე, მის ზედა ნაწილში.
- გოტრონის ნიშანი. გამონაყარი შესამჩნევი იქნება ხელების სახსრების გარშემო. მას აქვს ნათელი წითელი ფერი. გამონაყარის ელემენტები შეიძლება იყოს ბრტყელი ან ამობურცული. ხშირად ეს გამონაყარი ქერცლიანია.
- ერითემა. ლოკალიზებულია მუხლებისა და ხელისგულების ექსტენსორ ზედაპირებზე. ეს ლაქები ჩნდება მცირე სისხლძარღვების გაფართოების გამო.
- მექანიკოსის ხელი. ამ სიმპტომმა მიიღო სახელი იმის გამო, რომ დერმატომიოზიტის მქონე პაციენტებში ხელისგულების კანი ხდება წითელი, ქერცლიანი და დაბზარული.
- კანის სხვა სიმპტომები: კანის ქავილი, ფოტოდერმატიტი, ობობის ვენები.
კუნთების დაზიანების სიმპტომები
დაავადების მთავარი სიმპტომია კუნთოვანი ქსოვილის დაზიანება.
პათოლოგიური გამოვლინებები იქნება შემდეგი:
- კუნთების სისუსტე, რომელიც პროგრესირებადია. ის გავლენას ახდენს როგორც ზედა, ასევე ქვედა კიდურებზე.
- კუნთების მოძრაობა რთულია, პაციენტებს უჭირთ კიბეებზე ასვლა, საზოგადოებრივი ტრანსპორტით მგზავრობა, საწოლიდან ადგომა.
- ხშირად ავადდებიან კუნთების სისუსტის გამო.
- როდესაც კისრის კუნთები იტანჯება, ადამიანს უჭირს ბალიშიდან თავის აწევა და წონის შენარჩუნებაც კი.
- კუნთები ხშირად შეშუპებულია.
- ფარინქსის, ხახის და საყლაპავის კუნთების დაზიანების გამო ადამიანს ხმა უკარგავს, უჭირს საკვების ყლაპვა, ხშირად იხრჩობა.
- კუნთების ატროფია ვითარდება დაავადების გახანგრძლივებული პროგრესირებით. ისინი გახდებიან თხელი, კარგავენ ბუნებრივ ფუნქციებს.
სახსრის დაზიანების სიმპტომები
პირველ რიგში, პაციენტებში წვრილი სახსრები იტანჯებიან. ნაკლებად ხშირად ზიანდება მუხლები და იდაყვები. ამიტომ, დაავადება ხშირად აირია რევმატოიდულ ართრიტთან. თუ პაციენტი არ იღებს მკურნალობას, მაშინ მას უვითარდება დეფორმირებული ართრიტი, რომელსაც თან ახლავს სახსრების სუბლუქსაციები. თუმცა რენტგენოგრაფიის გავლისას მათზე ეროზია არ არის გამოვლენილი.
ლორწოვანის დაზიანების სიმპტომები
პაციენტებს უვითარდებათ კონიუნქტივიტი და სტომატიტი. ზედა სასის და ფარინქსის უკანა კედელი ანთებულია. ეს იწვევს იმ ფაქტს, რომ პაციენტს უჭირს ჭამა.
კალცინოზი
კალცინოზი ვითარდება პროგრესირებადი დერმატომიოზიტის მქონე პაციენტებში. ეს პათოლოგიური ნიშანი გამოიხატება კალციუმის დალექვით არადამახასიათებელ ადგილებში: კუნთების ირგვლივ, კანის ქვეშ, იდაყვებსა და მუხლებზე, თითების სახსრებზე, დუნდულოებში..
სასუნთქი სისტემის სიმპტომები
დერმატომიოზიტი იწვევს სასუნთქი ორგანოების: ფილტვების, პლევრის და სასუნთქი კუნთების ანთებას.
ეს ვლინდება ისეთი სიმპტომებით, როგორიცაა:
- მკერდის მობილურობა შეზღუდულია, ფილტვების ვენტილაცია დარღვეულია. ეს გამოწვეულია იმით, რომ იტანჯება დიაფრაგმის ქსოვილები და ნეკნთაშუა კუნთები. ეს ყველაფერი ხელსაყრელი ფონი ხდება პნევმონიის და სასუნთქი სისტემის სხვა ინფექციური დაავადებების განვითარებისათვის.
- ინტერსტიციული ფილტვის ფიბროზი ხასიათდება ორგანოთა ინტერსტიციული ქსოვილის ანთებით. მომავალში ისინი განიცდიან ფიბროზს, ანუ შემაერთებელი ბოჭკო უფრო დიდი ხდება, ის იქნება უხეში, მკვრივი. ასეთ უჯრედებს არ შეუძლიათ უზრუნველყონ სუნთქვის სრული ფუნქცია.
გულ-სისხლძარღვთა და საშარდე სისტემის დაზიანების სიმპტომები
ყველაზე ხშირად პაციენტები არ უჩივიან გულისა და სისხლძარღვების პათოლოგიურ სიმპტომებს. მიუხედავად იმისა, რომ დიაგნოსტიკის დროს პაციენტებს აღენიშნებათ გულის რითმის დარღვევა და გამტარობის გაუარესება.
ფიბროზული ცვლილებები გულის კუნთში და მიოკარდიტი ხშირად არ ვითარდება. თუმცა, თუ გულის შეგუბებითი უკმარისობა მოხდა, ისინი შეიძლება გამოჩნდნენ. პაციენტებს სვამენ რეინოს სინდრომის, პეტექიების, პერიუნგალური საწოლის სისხლძარღვთა ინფარქტის დიაგნოზით.
თირკმლის უკმარისობა იშვიათად დიაგნოზირებულია. იგივე ეხება ნეფროზულ სინდრომს. თირკმელების დაზიანება შეიძლება გამოვლინდეს შარდში ცილის არსებობით.
ცნს-ისა და თირკმლის დაზიანების სიმპტომები
თირკმლები პაციენტებში ყველაზე ხშირად არ განიცდიან, თუმცა პიელონეფრიტის შესაძლებლობა არ უნდა გამოირიცხოს. ასევე, პაციენტს შეიძლება დაუსვან პოლინევრიტის დიაგნოზი. ასეთი გადახრები ყველაზე ხშირად ვლინდება საავადმყოფოში, ყოვლისმომცველი გამოკვლევის დროს.
დერმატომიოზიტს შეუძლია ენდოკრინული და რეპროდუქციული სისტემების სხვადასხვა პათოლოგიის პროვოცირება. ზოგჯერ გოგონები უნაყოფო ხდებიან. შეიძლება ასევე მოხდეს შარდის დისფუნქცია.
დერმატომიოზიტის მიმდინარეობის თავისებურებები ბავშვებში
ბავშვობაში დერმატომიოზიტს აქვს გარკვეული მახასიათებლები:
- დაავადების პირველი სიმპტომები უფრო გამოხატული იქნება.
- ბავშვის სხეულის ტემპერატურა შეიძლება გაიზარდოს 39°C-მდე, იმატებს დაღლილობა.
- ბავშვი სწრაფად იკლებს წონას.
- კანის გამოვლინებები იგივეა, რაც მოზრდილებში, მაგრამ გამონაყარი უფრო ინტენსიურია.
- პეტექია ყალიბდება ბავშვის ფრჩხილებზე და ქუთუთოებზე.
- ბავშვი უჩივის ტკივილს სხეულში, მუცელში, ზურგში, კისერში, ხელებსა და ფეხებში. კუნთების სისუსტე იზრდება.
- სახსრების შეშუპება, კონტრაქტურების განვითარება. ბავშვს უჭირს მუხლის და იდაყვის გასწორება.
- კალცინოზი ყველაზე ხშირად თან ახლავს დერმატომიოზიტის ზუსტად ბავშვობის ფორმას.
ბავშვობაში დერმატომიოზიტს ხშირად აქვს ავთვისებიანი მიმდინარეობა. ექიმები ამ ფაქტს უკავშირებენ იმას, რომ ზრდის პროცესები ჯერ არ დასრულებულა და კუნთოვანი ქსოვილი აქტიურად ატროფირდება.
რომელ ექიმს მივმართო?
თუ თქვენ გაქვთ დერმატომიოზიტის სიმპტომები, უნდა მიმართოთ რევმატოლოგს. ასევე დაგჭირდებათ ვიწრო სპეციალისტების კონსულტაცია: ანდროლოგი (მამაკაცებისთვის), გინეკოლოგი (ქალებისთვის), უროლოგი, დერმატოლოგი, ანგიოლოგი, კარდიოლოგი, ნევროლოგი და ა.შ.
დიაგნოზი
პაციენტის დიაგნოსტიკა შემდეგ პუნქტებზე მოდის:
- პაციენტი გამოკითხულია.
- პაციენტს უტარდება გამოკვლევა, ფასდება მისი კუნთების, სახსრების მდგომარეობა, დგინდება მათი მობილურობა. მნიშვნელოვანია გულისა და ფილტვების მოსმენა.
- იმუნოლოგიური ანალიზი. სისხლში გამოვლინდება სპეციფიკური ანტისხეულები.
- MRI-ის გავლა. კვლევა გამოავლენს კუნთოვანი ქსოვილის შეშუპებას.
- ნემსის ელექტრომიოგრაფია. ეს დაადგენს კუნთების სპონტანურ აქტივობას.
- სპიროგრაფია. კვლევა შესაძლებელს ხდის სუნთქვის უკმარისობის დიაგნოსტირებას.
- EKG. კვლევამ შეიძლება გამოავლინოს ტაქიკარდია, გულის არითმიები, გულის გამტარობის გაუარესება.
- რენტგენოლოგიური გამოკვლევა შესაძლებელს ხდის კუნთებში კალციუმის დეპოზიტების ვიზუალიზაციას. ისინი იცხოვრებენ თავიანთ ღრმა სტრუქტურებში.
- კომპიუტერული ტომოგრაფია შესაძლებელს ხდის ალვეოლარული ფიბროზისა და პნევმოსკლეროზის დიაგნოსტირებას.
- ჰისტოლოგიური გამოკვლევა. განივი ზოლები ქრება, მონოციტები ინფილტრირებულია, მათი სტრუქტურა ირღვევა, ვითარდება ფიბროზი.
- კუნთოვანი ქსოვილის ბიოფსია. აღებულ მასალაში ვლინდება მონონუკლეარული უჯრედების შემცველი ინფილტრატები და ნეკროზის უბნები. თუ დაავადებას აქვს მძიმე მიმდინარეობა, მაშინ სისხლძარღვებზე ზიანდება სისხლის შედედება, ნორმალური კუნთოვანი უჯრედები ხელახლა იბადება ცხიმოვან ნაერთებად, კუნთების ატროფია.
-
ლაბორატორიული დიაგნოსტიკა მოიცავს შემდეგი ტესტების მიწოდებას:
- სისხლის სრული ანალიზი. პაციენტს აღენიშნება ESR-ის მომატება, ასევე მსუბუქი ანემია.
- საერთო შარდის ანალიზი. მასში ცილა ჩნდება.
- ბიოქიმიური სისხლის ტესტი. კრეატინფოსფოკინაზას, ლაქტატდეჰიდროგენაზას, ALT და AST დონის მომატება. ეს მიუთითებს სხვადასხვა ლოკალიზაციის კუნთების დაზიანებაზე.
მნიშვნელოვანია განასხვავოთ დერმატომიოზიტი ონკომიოზიტისაგან. ასე რომ, ეს შეიძლება იყოს დამოუკიდებელი დაავადება, ან შეიძლება იყოს ორგანიზმში მზარდი კიბოს სიმსივნის შედეგი. ამიტომ ძალიან მნიშვნელოვანია პაციენტის სრული გამოკვლევა.
დერმატომიოზიტის მკურნალობა
დერმატომიოზიტის მკურნალობისადმი მიდგომა უნდა იყოს ყოვლისმომცველი. პაციენტს ენიშნება მედიკამენტები, ფიზიოთერაპიის ტექნიკა, დიეტური კვება. ზოგჯერ საჭიროა ოპერაცია.თუ ყლაპვის კუნთების მუშაობა დარღვეულია, მაშინ პაციენტი უნდა ჩაერთოს ლოგოპედთან. მოსკოვში გენეტიკურად შემუშავებულ ბიოლოგიურ პროდუქტებს იყენებენ პათოლოგიის სამკურნალოდ.
თერაპიის საფუძველია გლუკოკორტიკოსტეროიდების გამოყენება.
შემანარჩუნებელი მკურნალობა გრძელდება 3-დან 5 წლამდე. მედიკამენტები საშუალებას გაძლევთ შეზღუდოთ იმუნური სისტემის პათოლოგიური რეაქციები, არ დაუშვათ ანთება განვითარდეს კუნთებში, კანში და შინაგან ორგანოებში. კალციფიკაციის წარმოქმნის სიჩქარე ნელდება, უმჯობესდება სისხლის მიკროცირკულაცია და უჯრედებში მეტაბოლური პროცესები.
მედიკამენტური მკურნალობა
წამლებს შეუძლიათ აღმოფხვრას ანთებითი რეაქცია, არ დაუშვან კუნთოვანი ქსოვილის გარდაქმნა შემაერთებელ ქსოვილად.
პაციენტს შეიძლება დაენიშნოს ისეთი პრეპარატები, როგორიცაა:
- გლუკოკორტიკოსტეროიდები - მათი მიღება საჭიროა 2-3 თვის განმავლობაში. სტაბილური რემისიის მიღწევის შემდეგ შესაძლებელი იქნება პრეპარატის სრული შეწყვეტა.
- ციტოსტატიკები - მათ მიმართავენ, როდესაც სტეროიდული ჰორმონოთერაპია არ გაუმჯობესდა.
- ანსპაზმოდები - საშუალებას გაძლევთ მოიცილოთ ტკივილი მუცლის არეში, სისხლძარღვებში და ა.შ.
- ფოლიუმის მჟავა, ანტაციდები, მოსაპირკეთებელი პრეპარატები. ისინი ინიშნება სხვა პრეპარატების უარყოფითი გამოვლინების შესამცირებლად.
წამლები არის დადგენილი კურსები. მას შემდეგ, რაც შესაძლებელია სტაბილური რემისიის მიღწევა, წამლები თანდათან უქმდება. სტაბილური რემისია გაგებულია, როგორც დაავადების სიმპტომების არარსებობა ერთი წლის ან მეტი ხნის განმავლობაში.
სპეციფიკური მკურნალობა ინიშნება ექიმის მიერ, თვითმკურნალობა დაუშვებელია!
თერაპიის თავისებურებები
დერმატომიოზიტის მკურნალობის თავისებურებები:
- ბოლო წლებში პრაქტიკაში შევიდა გენეტიკურად ინჟინერირებული ბიოლოგიური პროდუქტები. ისინი ინიშნება ინდივიდუალურად.
- რადგან გლუკოკორტიკოსტეროიდები აზიანებენ კუჭისა და ნაწლავების ლორწოვან გარსს, თქვენ უნდა მიიღოთ წამლები მათ დასაცავად.
- თუ პათოლოგიის გამწვავება მოხდა, მაშინ ადამიანს სჭირდება წოლითი რეჟიმის დაცვა. აქტიურ ცხოვრებას უნდა დაუბრუნდეს გლუვი, მნიშვნელოვანია ფიზიოთერაპიის ჩატარება.
GIBP მოდის ინგლისურიდან "genetically" - გენეტიკურად, "engineered" - საინჟინრო, "biological" - ბიოლოგიური, "preparations" - პრეპარატები. ისინი მონოკლონური ანტისხეულებია, რომლებიც ადამიანის, თაგვის, ჰუმანიზებული და ქიმიური წარმოშობისაა. ეს იმუნოგლობულინები არის იმუნური უჯრედები, რომლებიც წარმოიქმნება ლაბორატორიაში.
ფიზიოთერაპიული მკურნალობა
მას შემდეგ რაც შესაძლებელი გახდება მწვავე პროცესის ჩაქრობის მიღწევა, პაციენტს უნიშნავენ ფიზიოთერაპიას. ისინი ხელს უშლიან კონტრაქტურების წარმოქმნას, ახანგრძლივებენ რემისიის სტადიას და ხელს უშლიან კუნთების ატროფიას.
შესაძლებელია ისეთი მეთოდების გამოყენება, როგორიცაა:
- სავარჯიშო თერაპია, მასაჟი,
- დისკრეტული პლაზმაფერეზი პულს თერაპიასთან ერთად, ინტრავენური კორტიკოსტეროიდების თანხლებით.
- სამედიცინო ელექტროფორეზი.
- ლიმფოციტეფერეზი.
მკურნალობის ეფექტის გასაუმჯობესებლად პაციენტი უნდა მოთავსდეს სანატორიუმში. იქ მას უტარებენ თერაპიულ აბაზანებს, წყლის აერობიკას, მასაჟს და სხვა ფიზიოთერაპიას.
ქირურგიული მკურნალობა
ქირურგიული ჩარევა საშუალებას გაძლევთ აღმოფხვრათ დაავადების შედეგები, რამაც შეიძლება ადამიანი ინვალიდი გახადოს. ქირურგიული დახმარება შეიძლება საჭირო გახდეს პაციენტებს კონტრაქტურებით, კალციფიკაციებით, სიმსივნური სიმსივნეებით, ნეკროზის უბნებით და სხვ.
შესაძლო გართულებები და შედეგები
თუ ადამიანი არ იღებს მკურნალობას, არსებობს ისეთი გართულებების განვითარების ალბათობა, როგორიცაა:
- ნაწოლების და ტროფიკული წყლულების წარმოქმნა.
- კონტრაქტურები, ძვლოვანი ქსოვილის დეფორმაციები.
- ანორექსია.
- კალცინოზი.
თუ დაავადებას აქვს ხანგრძლივი კურსი, მაშინ ის იწყებს საფრთხეს პაციენტის სიცოცხლეს.
ზრდის ისეთი საშიში პათოლოგიების განვითარების ალბათობას, როგორიცაა:
- პნევმონია, რომელიც პროვოცირებული იქნება საკვების გადაყლაპვის გაძნელებით. საკვების ნაწილაკები მოხვდება პაციენტის სასუნთქ გზებში და გამოიწვევს მათ ანთებას. ხველა უცხო სხეულების გამოსაყვანად არ შველის. მათ ირგვლივ წარმოიქმნება ანთება, რომელსაც შეუძლია დაიპყროს ფილტვის დიდი უბნები.
- არარეგულარული გულის რითმი გულის შეგუბებითი უკმარისობის გამო. სისხლის მიმოქცევა ნელდება, სისხლძარღვებში თრომბები იწყება. ისინი ახშობენ მათ და შეუძლიათ გამოიწვიონ ქსოვილების სიკვდილი, რომლებიც კვებავს დაზარალებულ გემებს.
- საჭმლის მომნელებელი ტრაქტის წყლულოვანი დეფექტები სისხლდენით. შეიძლება დაზიანდეს კუჭის კედელი და ნაწლავები. ეს გამოიწვევს პერიტონიტის განვითარებას და პაციენტის სიკვდილს.
თუ პაციენტი მიიღებს მკურნალობას, მაშინ პათოლოგიის საშინელი შედეგების თავიდან აცილება შესაძლებელია, განსხვავებით დიუშენის მიოპათიისგან.
პროგნოზი და პრევენცია
გასულ წლებში პროგნოზი ძალიან არასახარბიელო იყო. პაციენტების დაახლოებით 65% გარდაიცვალა 1-5 წლის განმავლობაში. თანამედროვე მკურნალობის რეჟიმს შეუძლია შეაჩეროს დერმატომიოზიტის პროგრესირება და გადაარჩინოს ადამიანის სიცოცხლე.
პროფილაქტიკური ზომები არ არის შემუშავებული. დერმატომიოზიტის დიაგნოზის დადგენის შემდეგ პაციენტი რეგისტრირდება რევმატოლოგთან. მან უნდა დაიცვას ექიმის ყველა რეკომენდაცია და მიიღოს მის მიერ დანიშნული წამლები.
თვითმკურნალობა იწვევს დაავადების პროგრესირებას. ასეთი პაციენტების დაახლოებით 40% იღუპება შინაგანი სისხლდენით ან სუნთქვის უკმარისობის გამო. იმ ადამიანებში, რომლებიც იღებენ იმუნოსუპრესიულ თერაპიას, გადარჩენის პროგნოზი გაუმჯობესებულია.თუმცა, ხელებისა და ფეხების დეფორმაციის თავიდან აცილება შეუძლებელია. თუ პაციენტს უვითარდება სიმსივნური სიმსივნე, მაშინ პროგნოზი განისაზღვრება ონკოპათოლოგიით.
