რა არის იქთიოზი?
იქთიოზი არის კანის დაავადება, რომელსაც ბევრი საერთო აქვს დერმატოზისთან. პათოლოგია შეძენილია მემკვიდრეობით და ახასიათებს კერატინიზაციის ერთგვაროვანი დარღვევა და თევზის მსგავსი ქერცლების გამოჩენა სხეულის ზედაპირზე.
ყველა თანდაყოლილი კანის დაავადებადან, იქთიოზი პათოლოგიების დაახლოებით 87%-ს შეადგენს. ამ შემთხვევაში, მუტაციები ხდება ეპითელიუმის სხვადასხვა გენში, რაც იწვევს მისი სტრუქტურის ცვლილებას. დაავადების სიმპტომები შეიძლება იყოს ძალიან მრავალფეროვანი. თუმცა, განურჩევლად იქტიოზის ფორმისა, ვლინდება დაავადების ერთი ნიშანი - გაზრდილი კერატინიზაცია და დერმის ზედა ფენის აქერცვლა.
მიუხედავად მედიცინის მაღალი განვითარებისა, იქთიოზის მკურნალობა რთული ამოცანაა, რომელიც ექიმს აწყდება. მიუხედავად იმისა, რომ მეცნიერებმა უკვე შეძლეს თერაპიული სქემების შემუშავება ასეთი პაციენტების ცხოვრების ხარისხის გასაუმჯობესებლად. ჩვილებსაც შეუძლიათ მკურნალობა.
იხტიოზი მოზრდილებში ძალიან იშვიათად ვითარდება. ეს ხდება სხვა სერიოზული დაავადებების გამო. მოზრდილების მკურნალობის რეჟიმები არ განსხვავდება ბავშვებისგან.
იქთიოზის მიზეზები
თანდაყოლილი იქთიოზის მიზეზები
გენური მუტაციები არის ყველა თანდაყოლილი იქთიოზის მიზეზი. ცილის ნაერთები, ფერმენტები და სხვა ნივთიერებები, რომლებიც მონაწილეობენ დერმის ფორმირებაში, წარმოიქმნება გარკვეული დარღვევებით.
დღემდე უცნობია გენის ანომალიების ზუსტი მიზეზები, მაგრამ მეცნიერებმა გამოავლინეს იქთიოზის განვითარების რისკის ფაქტორები, მათ შორის:
- მემკვიდრეობითი მიდრეკილება. იქთიოზის განვითარების ალბათობა უფრო მაღალია ოჯახურ ისტორიაში ისეთი პათოლოგიების არსებობისას, როგორიცაა: დაუნის სინდრომი, პატაუს სინდრომი, შერშევსკი-ტერნერის სინდრომი და ა.შ.
- მშობელთა ცუდი ჩვევები, როგორიცაა ორსული ქალის მიერ ალკოჰოლის დალევა, მოწევა, ნივთიერების ბოროტად გამოყენება, ნარკოტიკების მოხმარება.
- მშობელთა ქრონიკული დაავადებები. მნიშვნელოვანია სხვადასხვა ინფექციური პროცესები, მაგალითად, პიელონეფრიტი, ჰეპატიტი, გასტრიტი და ა.შ.
- ზემოქმედება ორგანიზმზე მავნე ფაქტორების: რადიაცია, დაბინძურებული ჰაერი, მძიმე ლითონები და ა.შ.
ყველა მავნე ფაქტორმა, რომელიც გავლენას ახდენს მშობლებზე, შეიძლება გავლენა მოახდინოს ბავშვის ჯანმრთელობაზე და გამოიწვიოს იქთიოზის განვითარება.
შეძენილი იქთიოზის მიზეზები
ზოგჯერ იქთიოზი ვითარდება მთელი ცხოვრების განმავლობაში.
მიზეზები შეიძლება იყოს შემდეგი:
- დეფიციტი ორგანიზმში A ვიტამინის.
- ავთვისებიანი სიმსივნეები პარანეოპლასტიკური სინდრომის განვითარებით. პაციენტის იმუნური სისტემა იწყებს იმუნური კომპლექსების გამომუშავებას საკუთარი კანის წინააღმდეგ და ანადგურებს მას.
- იქთიოზი ალკოჰოლიზმის ფონზე. განადგურებულია სისხლძარღვები, კანი არ იღებს ნორმალურ კვებას, რაც იწვევს დაავადების განვითარებას.
იხტიოზი, რომელიც ვითარდება მთელი ცხოვრების მანძილზე, საფრთხეს არ უქმნის ადამიანის ჯანმრთელობას. მისი სიმპტომები არ არის ისეთი გამოხატული, როგორც დაავადების თანდაყოლილი ფორმების დროს. ასეთი ადამიანების კანი მიდრეკილია გაშრობისკენ, კანის ნიმუში გაუმჯობესდება ფეხებისა და ხელისგულების მიდამოში. თქვენ შეგიძლიათ გაუმკლავდეთ დაავადებას, თუ დაადგინეთ მისი წარმოშობის მიზეზი. როდესაც ეტიოტროპული მკურნალობა არ იძლევა დადებით შედეგებს, თერაპია ტარდება იმავე სქემით, როგორც დაავადების თანდაყოლილი ფორმების დროს.
თანდაყოლილი იქთიოზის ფორმები
დაავადების დაწყების დროიდან და მუტაციის ადგილმდებარეობის მიხედვით, არსებობს იქთიოზის ისეთი სახეობები, როგორიცაა:
-
ახალშობილთა იქთიოზი. მუტაციები ხდება ქალის სქესის ქრომოსომებში. დაავადება იწყებს განვითარებას იმ პერიოდშიც კი, როდესაც ბავშვი საშვილოსნოშია. ის დაავადების სიმპტომებით დაიბადება. ყველაზე ხშირად, მამრობითი სქესის ჩვილები ავადდებიან და ისინი იღებენ მუტაციურ გენს ქალის ხაზის მეშვეობით.
იქთიოზის ამ ტიპებს მიეკუთვნება:
- ლამელარი.
- Erythroderma ichthyosiformis.
- ერითროდერმია ბულოზური იქთიოზიფორმი.
- არლეკინის იქთიოზი.
- იხთიოზი დროში დაგვიანებულია. მუტაცია ხდება არასქესობრივი ქრომოსომებზე.პირველად დაავადება ვლინდება ბავშვის დაბადებიდან 2 თვის – 1 წლის შემდეგ. ახალშობილთა იქთიოზთან შედარებით დაავადებას აქვს გაურთულებელი მიმდინარეობა. ვულგარული იხტიოზი ეხება დროში დაგვიანებულ პათოლოგიას.
დაავადების ფორმის მიხედვით, დაავადების სიმპტომები განსხვავდება.
თანდაყოლილი იქთიოზის სიმპტომები
ბავშვი იბადება "შეფუთული" ღია ყავისფერ გარსში (კოლოიდური ნაყოფი). რამდენიმე საათის ან დღის შემდეგ ფილმი იშლება.
მომავალში დაავადება შეიძლება განვითარდეს 4 ტიპის მიხედვით. სიმპტომები გამოხატულია, ამიტომ პათოლოგიის კონკრეტული ფორმის დიაგნოზი არ არის რთული:
-
ლამელარული იქთიოზი:
- კანი ძალიან მჭიდროა.
- ბავშვის ქუთუთოები და ტუჩები გარეთაა გადაბრუნებული.
- მსხვილი რქის ნაწილაკები, რომლებიც გამოყოფილია ბზარებით. ისინი ღრმაა, მუდმივად სველდებიან, მათგან ჩნდება გამჭვირვალე უჯრედშორისი სითხე.
- ფეხები და ხელისგულები დაფარულია კანის სქელი ქერცლებით, რომლებიც გამოყოფილია ბზარებით.
-
იქთიოზიფორმული ერითროდერმია:
- დაბადების შემდეგ ბავშვს ფარავენ ფენით, რომელიც სწრაფად შრება, იბზარება და ცვივა.
- კანი ჰგავს ბავშვს დამწვარი. ეს არის აქერცლილი და წითელი.
- კანი დაჭიმულია. როგორც ბავშვი იზრდება, მასზე ვერცხლისფერი ზოლები ჩნდება.
- ბავშვის ყურები არარეგულარული ფორმისაა. თუმცა ეს სიმპტომი ყველა პაციენტში არ გვხვდება.
- ბულოზური იქთიოზიფორმული ერითროდერმია. დაავადების ეს ფორმა ვლინდება ისევე, როგორც იქთიოზიფორმული ერითროდერმია, მაგრამ, სხვა საკითხებთან ერთად, კანზე ჩნდება წყლულოვანი დეფექტები და ბუშტუკები.
-
არლეკინის სინდრომი:
- ამ ტიპის დაავადება ყველაზე რთული და სიცოცხლისთვის საშიშია ბავშვისთვის. რქოვანა შრე სქელდება სხეულის მთელ ზედაპირზე.
- ბავშვის ტუჩები და ქუთუთოები აღმოჩნდა.
- ბზარები ძალიან ღრმაა, ჭრილობებს ჰგავს.
- ახალშობილის თავი იკუმშება.
როგორც ბავშვი იზრდება, დაავადების სიმპტომები ნაკლებად ინტენსიური ხდება (თუ მას არლეკინის სინდრომის დიაგნოზი არ დაუსვეს). კანი ხდება ნორმალური ფერის, მაგრამ აგრძელებს მუდამ დაჭიმულს და აქერცვლას. თუ პაციენტს განუვითარდა პათოლოგიის ლამინარული ფორმა, მასზე ვერცხლის ზოლები შენარჩუნებულია მთელი ცხოვრების განმავლობაში.
ვულგარული იქთიოზის სიმპტომები
დაავადება თავს იგრძნობს ბავშვის დაბადებიდან 2-12 თვის შემდეგ. პათოლოგიის გამოვლინება ცივ სეზონზე მოდის.
იქთიოზის სიმპტომები შეიძლება გამოვლინდეს შემდეგნაირად:
- კანი აქერცლება ტანზე. სახე, პოპლიტალური და იღლიის ღრუები არ არის ჩართული ამ პროცესში.
- ხელებზე და ტერფებზე ბუნებრივი ნიმუში ძლიერდება, ღარები ღრმა ხდება, დერმის ტონუსი სუსტდება. ეს იწვევს ბავშვის ფეხების და ხელების დაბერებას.
- არის თეძოებსა და მხრებზე გასქელებული ადგილები, რომლებიც წარმოდგენილი იქნება ტუბერკულოზით.
დროდადრო დაავადება გამწვავდება და ჩაცხრება. ცივ სეზონში პათოლოგიის სიმპტომები ძლიერდება.
იქთიოზის მკურნალობა
იქთიოზის თანდაყოლილ ფორმასთან სამუდამოდ გამკლავება შეუძლებელია. ადამიანს მუდმივად მოუწევს ჯანმრთელობის მდგომარეობის მონიტორინგი. ამისათვის მას დასჭირდება მედიკამენტების მიღება და ცხოვრების წესის გარკვეული კორექტირება.პათოლოგიის ყველა ფორმა, გარდა არლეკინის სინდრომისა, კარგად ექვემდებარება სიმპტომურ კორექციას.
მკურნალობის ზოგადი ზომები
თუ ბავშვი იბადება ფილმში, მაშინ ის მოთავსებულია ინკუბატორში. იქ შენარჩუნებულია ტენიანობის და ტემპერატურის შესაბამისი დონე.
დაუყოვნებლივ ბავშვმა უნდა მიიღოს ისეთი წამლები, როგორიცაა:
გლუკოკორტიკოსტეროიდები. თუმცა, მათი ეფექტურობა დადასტურებულია. არჩევანის წამლებია პრედნიზოლონი ან ჰიდროკორტიზონი. მკურნალობა უნდა გაგრძელდეს 4-7 კვირის განმავლობაში. შემდეგ წამლების დოზა თანდათან მცირდება.
დაავადების გამწვავებისას თერაპია მეორდება ყველა წამლის გამოყენებით. ექიმს შეუძლია სქემიდან ამოიღოს ანტიბაქტერიული პრეპარატები ან ინტრავენური ინფუზიები, ან დანერგოს სხვა ვიტამინები.
ლოკალური ქმედება
შეუძლებელი იქნება ადგილობრივი თერაპიის გარეშე.
ამ მიზნით გამოიყენება სხვადასხვა კრემები და მალამოები, მაგალითად:
- უროდერმი შარდოვანა 2%.
- ვაზელინი.
- ლანოლინი.
- Atoderm, Topikrem, Foretal და სხვა დამარბილებელი საშუალებები. ეს პროდუქტები არ არის წამლები, ამიტომ მათი გამოყენება შესაძლებელია ახალშობილთა სამკურნალოდ.
- დექსპანთენოლი.
- კრემები და მალამოები ჰორმონალური კომპონენტით: ელოკი, აკრიდერმი, ბელოსალიკი და სხვ.
მოზრდილ პაციენტებს შეიძლება დაენიშნოთ სალიცილის მჟავას შემცველი პრეპარატები 2%-იანი კონცენტრაციით. ისინი არ ინიშნება 3 წლამდე ასაკის ბავშვებისთვის.
ფიზიოთერაპია
UVR, მზის აბაზანების მიღება (არაუმეტეს 40 წუთისა) ხელს უწყობს დაავადების სიმპტომების შემცირებას. ეს პროცედურები ასტიმულირებს დერმის მეტაბოლურ პროცესებს, ამცირებს პილინგის ინტენსივობას. ხანდაზმულებს შეუძლიათ აბაზანის მონახულება (ჰაერის ტემპერატურა არ უნდა აღემატებოდეს 55 ° C-ს), ზღვის კურორტებზე წასვლა.
იქთიოზით დაავადებული ბავშვების მოვლა
ბავშვი ინკუბატორში იქნება 2-4 კვირა. ამ დროის განმავლობაში ის იღებს ყველა საჭირო მკურნალობას.
სახლიდან გაწერის შემდეგ, მშობლებმა უნდა უზრუნველყონ შემდეგი ზრუნვა ჩვილზე:
- დაიცავით ყველა სამედიცინო რეკომენდაცია. მკურნალობა უნდა გაგრძელდეს სახლში. დაგჭირდებათ სპეციალური კრემებისა და მალამოების გამოყენება. დამუშავება უნდა იყოს რეგულარული.
- ბავშვის კანის მდგომარეობის მონიტორინგი. ინტენსიური პილინგის პერიოდების იგნორირება არ შეიძლება, მნიშვნელოვანია ანთების ყველა ელემენტის დროულად აღმოფხვრა, ბავშვის სხეულის ტემპერატურის მონიტორინგი და ა.შ. ეს საშუალებას მოგცემთ არ გამოტოვოთ პათოლოგიის გამწვავების პერიოდები და დროულად მიიღოთ საჭირო ზომები.
- ბავშვის დერმის დაზიანება მიუღებელია. იქთიოზით დაავადებული ბავშვის კანი უფრო მგრძნობიარეა ტრავმის მიმართ, ვიდრე ჯანმრთელი ბავშვის კანი. პათოგენური მიკროორგანიზმები შეიძლება შევიდნენ ჭრილობების მეშვეობით. ამიტომ, თუ დაზიანება მოხდა, საჭიროა კანის დამუშავება ქლორჰექსიდინის ხსნარით 0,005%-იანი კონცენტრაციით ან სხვა ანტისეპტიკით.
- აკრძალულია მატყლის, სინთეტიკისგან დამზადებული მყარი ქსოვილების გამოყენება. ეს ეხება საცვლებს და თეთრეულს. ასეთი მასალები აღიზიანებს ბავშვის კანს, გამოიწვევს ქავილს და აძლიერებს დაავადებას.
წინააღმდეგ შემთხვევაში, ბავშვის ცხოვრება არ განსხვავდება ჯანმრთელი ბავშვების ცხოვრებისგან. მომავალში ასეთი ბავშვები გახდებიან საზოგადოების სრულფასოვანი წევრები, მიუხედავად მათი ავადმყოფობისა.
პროგნოზი
დაავადების ყველა ფორმას, გარდა არლეკინის სინდრომისა, აქვს ხელსაყრელი მიმდინარეობა. დაავადება არ მოქმედებს ადამიანის ცხოვრების ხარისხზე, თუ ბავშვი ადრეული ბავშვობიდან იღებს ადექვატურ თერაპიას. ზამთარში ადამიანები განიცდიან გამწვავებებს, რის შემდეგაც კანი უბრუნდება ნორმალურ მდგომარეობას. რეციდივის დროს უნდა ჩატარდეს ადექვატური თერაპია.
არლეკინის სინდრომი უმეტეს შემთხვევაში სრულდება ბავშვის სიკვდილით.
იხთიოზის პრევენცია
ახალშობილში იქთიოზის განვითარების ალბათობის შესამცირებლად, ორსულობის დაგეგმვის ეტაპზე უნდა დაიცვან შემდეგი რეკომენდაციები:
- მშობლებმა უნდა მიმართონ ექიმს, დაადგინონ და უმკურნალონ ყველა ქრონიკული პათოლოგია.
- ქალი უნდა ნახოს გინეკოლოგთან. მას დასჭირდება ტესტების ჩაბარება და ყველა არსებული დაავადებისგან თავის დაღწევა.
- თუ ოჯახში ადრე დაიბადნენ გენეტიკური დაავადებების მქონე ბავშვები, მაშინ უნდა მიმართოთ გენეტიკოსს და გაიაროთ ყველა ის ტესტი, რომელსაც ის დაგინიშნავთ.
- მოახლოებულ ჩასახვამდე 6 თვით ადრე უნდა შეწყვიტოთ ალკოჰოლის, ნარკოტიკების, თამბაქოს მიღება.
- თქვენმა ექიმმა შეიძლება გირჩიოთ ფოლიუმის მჟავის, იოდის დანამატების მიღება და ა.შ.
ამ რეკომენდაციების დაცვამ შეიძლება შეამციროს ბავშვებში იქთიოზის განვითარების ალბათობა 95%-ით. გესტაციის პერიოდში ქალი უნდა დარეგისტრირდეს გინეკოლოგთან, გაიაროს ექოსკოპია და სკრინინგები. დაავადების პრევენცია უფრო ადვილია, ვიდრე მკურნალობა.
პასუხები პოპულარულ კითხვებზე
- არის თუ არა იქთიოზი მემკვიდრეობითი დაავადება? დიახ, მაგრამ ძნელი სათქმელია ზუსტად როგორ და როდის გადაეცემა პათოლოგია.თუ ოჯახში იქთიოზით დაავადებული მამრობითი სქესის ბავშვი დაიბადა, მაშინ მსგავსი დაავადების მქონე ბავშვის ხელახლა გამოჩენის ალბათობა უკიდურესად მაღალია. თუ პათოლოგია განვითარდა დაგვიანებულ პერიოდში, მაშინ ძნელია რაიმე პროგნოზის გაკეთება. უნდა ეწვიოთ გენეტიკოსს.
- მკურნალობა დამოკიდებულია იქთიოზის ფორმაზე? დიახ. ასე რომ, არლეკინის სინდრომით, ჰორმონალური პრეპარატების დოზები იზრდება. დაავადების ბულოზური ფორმა მოითხოვს ანტიბიოტიკების დანიშვნას. ექიმი დაგეხმარებათ თერაპიის განსაზღვრაში.
- ექოსკოპიის დროს ექიმმა ნაყოფში იქთიოზი აღმოაჩინა. რა უნდა გავაკეთოთ? სწორი დიაგნოზის ალბათობა 92-95%-ია. გადაწყვეტილება მშობლების გადასაწყვეტია.
- რა არის იქთიოზის წამლების გვერდითი მოვლენები? შეიძლება ითქვას, რომ მედიკამენტების უმეტესობა უსაფრთხოა. ჰორმონალური პრეპარატები ინიშნება ხანმოკლე პერიოდის განმავლობაში, ამიტომ მათ არ აქვთ დრო, რომ გავლენა მოახდინონ იმუნური სისტემის მდგომარეობაზე.
